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小陰莖

先天性小陰莖也稱為“小陰莖”。指外觀正常,但陰莖伸展長(zhǎng)度小于相同年齡或相同性發(fā)育正常狀態(tài)人群陰莖長(zhǎng)度平均值 2.5 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上者(新生兒小于 1.9 厘米)。

正確的測(cè)量方法是將陰莖置于伸展?fàn)顟B(tài),沿陰莖背部測(cè)量從恥骨聯(lián)合到龜頭頂端的長(zhǎng)度(除去包皮皮膚部分)。
小陰莖多繼發(fā)于下丘腦功能不全,不能產(chǎn)生足夠的促性腺激素釋放激素(GnRH),如卡爾曼綜合征、Prader-Willi 綜合征,肥胖生殖無(wú)能綜合征。也可能繼發(fā)于原發(fā)性睪丸衰竭性腺發(fā)育不全睪丸退化綜合征、Robinow 綜合征)。
受體基因的突變是小陰莖發(fā)生的重要的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。

小陰莖的常見(jiàn)癥狀有哪些?
小陰莖一般不會(huì)出現(xiàn)癥狀,常合并有小睪丸、隱睪、小陰囊等外生殖器發(fā)育不良。

陰莖短小嚴(yán)重的患者,在成年后可能會(huì)對(duì)自己的陰莖外觀及性生活不滿意。
小陰莖患者常常伴有激素合成及轉(zhuǎn)化異常,可能會(huì)出現(xiàn)不育。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
常規(guī)進(jìn)行血糖、鉀、鈉測(cè)定,甲狀腺功能測(cè)定,生長(zhǎng)激素檢查和下丘腦-垂體-性腺軸功能的檢查。后者包括測(cè)定促性腺激素(FSH、LH)和性腺激素(T、雙氫睪酮)的水平,GnRH興奮試驗(yàn)、人絨毛膜促性腺激素(HCG)興奮試驗(yàn)及促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)激發(fā)試驗(yàn)等。
2.影像學(xué)檢查
所有患者均需常規(guī)行CT或MRI檢查以確定下丘腦和垂體的解剖情況。伴有顱面畸形者,應(yīng)該特別注意視交叉、第四腦室和胼胝體的情況。疑為Kallmann綜合征時(shí),必須特別注意嗅溝的情況。
3.染色體核型分析
所有小陰莖患者均應(yīng)常規(guī)檢測(cè)染色體核型,以檢測(cè)有無(wú)染色體異常。如Kallmann綜合征、Prader-willi綜合征及Klinefelter綜合征等可伴有小陰莖。

如何診斷小陰莖

小陰莖的診斷是指陰莖體充分伸展的長(zhǎng)度(SPL)小于同年齡或同一性發(fā)育狀態(tài)的陰莖長(zhǎng)度均值的-2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,且無(wú)女性化特征,無(wú)尿道下裂表現(xiàn);

對(duì)于新生兒足月兒來(lái)說(shuō),SPL ≤1.9 cm 就是小陰莖。

兒童陰莖長(zhǎng)度的測(cè)量是如何進(jìn)行的?
兒童陰莖標(biāo)準(zhǔn)的測(cè)量方法是將陰莖置于伸展?fàn)顟B(tài),沿著陰莖背部,測(cè)量從恥骨聯(lián)合陰莖根部至頂端的距離即為陰莖長(zhǎng)度(不包括包皮長(zhǎng)度)。測(cè)量肥胖或隱匿性陰莖、埋藏陰莖患兒時(shí)須盡量推開(kāi)恥骨聯(lián)合前脂肪墊及周圍組織,以使其測(cè)量準(zhǔn)確。
診斷小陰莖,需要做哪些檢查嗎?
一旦發(fā)現(xiàn)兒童小陰莖,應(yīng)采取以下檢查手段,明確病因及鑒別診斷:

染色體檢查:行 SRY 基因的 FISH 檢查以及相關(guān)基因檢測(cè)。

激素檢查:括促性腺激素(FSH、LH)、性腺激素等。

影像學(xué)檢查:


盆腔 B 超:了解內(nèi)生殖器官結(jié)構(gòu);

腎上腺 CT:了解有無(wú)腎上腺皮質(zhì)增生,腫瘤等;

磁共振成像:用來(lái)了解性腺軸發(fā)育缺陷,如垂體柄發(fā)育不良綜合征,中樞性尿崩癥等。

小陰莖的治療目的是盡量恢復(fù)陰莖長(zhǎng)度,滿足其生理功能及有利身心健康。
性別指派
出生時(shí)根據(jù)生理構(gòu)造而被宣布所屬的社會(huì)性別類型,通常有男孩—男人(boy-man)、女孩—女人(girl-woman)兩種選擇,因此生理性別居于男女之間的嬰兒常被勉強(qiáng)歸為其中一類。
藥物治療

促進(jìn)睪酮產(chǎn)生的促性腺激素,例如絨毛膜粗性腺激素、GnRH。
睪酮替代物,如睪酮。
可直接促進(jìn)陰莖增長(zhǎng)的睪酮,如雙氫睪酮。

手術(shù)治療
手術(shù)治療多用于內(nèi)分泌治療無(wú)效者,由于手術(shù)的效果至今仍不能令人滿意,選擇手術(shù)治療宜慎重。

恥骨弓前陰莖海綿體延長(zhǎng)法、陰莖殘端延伸長(zhǎng)法。
切斷陰莖淺懸韌帶脂肪瓣填塞法。
陰莖殘端延伸法等。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
正確、早期的診斷和及時(shí)的內(nèi)分泌藥物治療可能改善患者的陰莖大小及生育能力。

小陰莖是一些內(nèi)分泌、遺傳性疾病的外在表現(xiàn),應(yīng)做好遺傳病的篩查。

避免近親結(jié)婚。
有遺傳病家族史、家族內(nèi)有小陰莖患者應(yīng)做好篩查。

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