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長QT綜合征

長QT綜合征（long QT syndrome, LQTS）表現(xiàn)為QT間期延長和T波異常，易產(chǎn)生惡性心律失常，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作性暈厥、心臟驟停甚至猝死等心臟不良事件。LQTS患病率約為1/2500，臨床表現(xiàn)多樣性，患者可以終身無癥狀，也可能在嬰兒期發(fā)生猝死。LQTS可分為遺傳性與獲得性兩種，遺傳性LQTS可呈常染色體顯性遺傳，如Romano-Ward綜合征，或常染色體隱性遺傳，如Jerwell-Lange-Nielsen綜合征，多見于青年。

臨床表現(xiàn)LQTS典型臨床表現(xiàn)為明顯的QT間期延長和反復(fù)惡性心律失常引起的發(fā)作性暈厥甚至猝死。其臨床分型主要根據(jù)基因型進(jìn)行，最常見的是LQT1、LQT2和LQT3，3種類型在臨床中所占的比例超過了LQT綜合征90%。亞型不同惡性室性心律失常誘因不同，心電圖表現(xiàn)、危險(xiǎn)分層、預(yù)后和臨床治療策略不同。LQTS患者發(fā)生惡性室性心律失常的主要誘因如下。①LQT1：易在交感神經(jīng)激活狀態(tài)下發(fā)生心律失常，其中以體育運(yùn)動(dòng)(如游泳等)為主要觸發(fā)因素，而在靜息狀態(tài)下心臟事件發(fā)生率極??；②LQT2：心律失常大多發(fā)生在情緒應(yīng)激時(shí)(如鈴聲、雷聲或突然喚醒等)，也發(fā)生在休息時(shí)；③LQT3：在休息或睡眠中發(fā)生心律失常危險(xiǎn)性最大。

Q-T間期延長綜合征的心電圖特征：Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時(shí)間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，暈厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室性心動(dòng)過速，多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型，也可有心室顫動(dòng)或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性早搏。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及ST-T變化而無暈厥及室性心律失常者。QT間期延長是指：QTc間期超過百分位點(diǎn)為延長，女性QTc＞480ms；男性QTc＞470ms；無論性別，QTc＞500ms為高度異常（根據(jù)2010年院內(nèi)獲得性TdP防治專家共識(shí)）

懷疑長Q-T綜合征，需要做哪些檢查？
心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測（holter）、藥物激發(fā)試驗(yàn)、基因檢測
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

心電圖：對長 Q-T 綜合征的診斷有重要意義。

動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測（holter）：Q-T 間期和其他心電圖特征會(huì)隨活動(dòng)狀況和晝夜節(jié)律而變化。因此，動(dòng)態(tài) ( Holter ) 心電圖監(jiān)測有時(shí)有助于 LQTS 的確診。

藥物激發(fā)試驗(yàn)：藥物激發(fā)試驗(yàn)后評估 Q-T 間期可能有助于鑒別疑似 LQTS 的患者與正常者。

基因檢測：基因檢測可在約 75% 的長 Q-T 綜合征( LQTS )患者中確定具體突變，可對不確定患者進(jìn)行確診，能有效確定受累家族成員，且可通過確定受累基因提供預(yù)后和治療價(jià)值。

1.β受體阻斷藥為主的藥物治療β受體阻斷藥對LQTS效果肯定，是LQTS的一線治療藥物，適用于絕大多數(shù)患者。治療LQTS的原則是早期、長期、足量。早期指診斷后立即用藥，包括嬰兒和無癥狀患者；長期指不能中斷，甚至終身服藥；足量是一定要達(dá)到靶劑量。其他藥物如鈉離子通道阻斷藥美西律，鈣離子通道阻斷藥維拉帕米，鉀離子通道阻斷藥等。2.補(bǔ)鎂、補(bǔ)鉀等消除誘因治療發(fā)作期治療需補(bǔ)鎂、補(bǔ)鉀。如腸胃疾病，嘔吐或進(jìn)食少，女性月經(jīng)期間等可能發(fā)生低血鉀和暈厥時(shí)，應(yīng)補(bǔ)鎂、補(bǔ)鉀。3.人工心臟起搏器和植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)治療ICD是目前預(yù)防心臟性猝死最有效的方法，β受體阻斷藥達(dá)靶劑量仍有暈厥或QTc≥550毫秒和心臟驟停后生存的患者應(yīng)植入ICD。因竇性停搏、竇性心動(dòng)過緩和房室傳導(dǎo)阻滯引發(fā)暈厥，或因心動(dòng)過緩而β受體阻斷藥不能達(dá)靶劑量的患者，應(yīng)植入人工心臟起搏器或ICD加β受體阻斷劑聯(lián)合治療。4.左側(cè)頸交感神經(jīng)切除術(shù)(LCSD)LCSD的依據(jù)是左側(cè)頸交感神經(jīng)具有更強(qiáng)的致室性心律失常作用。對β受阻體阻斷藥達(dá)靶劑量仍有暈厥或(和)植入ICD仍有VT/Vf等“電風(fēng)暴”的患者應(yīng)行LCSD。5.基因特殊治療目前尚無真正能糾正突變基因和改變離子流的基因特殊治療。6.預(yù)防治療醫(yī)生、患者和家屬應(yīng)密切配合，消除或避免各種誘因，如延長QT間期的藥物、大量紫紅色或葡萄飲料、低鉀血癥、精神刺激等。LQT1患者避免游泳、跑步、生氣、恐嚇、驚嚇等；LQT2患者避免電鈴、電話等聽覺刺激。

長Q-T綜合征可以預(yù)防嗎？
避免一些可以引起 Q-T 間期延長的誘因（如藥物和電解質(zhì)紊亂等）可以預(yù)防獲得性的長 Q-T 綜合癥。

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答 ...思久等了。長QT綜合征，如果屬于遺傳，先天性的，是無法治愈的一般治療主要是藥物，如果不行就需要安裝起搏器了先天性的，基本就是遺傳性的，先天性的，顧名思義，就是從出生就有的為啥突然做心電圖您好，沒有癥狀，可以先觀察QT不太準(zhǔn)嗯嗯，有點(diǎn)厲害。QTc多少，主要看這個(gè)如果有癥狀，那肯定要裝起搏器了心電圖可以發(fā)給我這個(gè)沒有這一說也有這種幾率的不確定性比較大，危險(xiǎn)性也有有心電圖嗎450以上算延長你說的最長510，算厲害了你發(fā)的心電圖還在臨界值附近，這個(gè)沒有啥好辦法嗯嗯。不管咋樣，都要引起重視主要是qtc延長容易誘發(fā)惡性心律失常，不是說絕對一定有生命危險(xiǎn)，因?yàn)槟悴恢浪麜?huì)不會(huì)突然發(fā)作惡性心律失常也可能沒事幾率大不大，要看基因，另外看有沒有家族史，有沒有癥狀，如果有那就危險(xiǎn)性很大危險(xiǎn)性大的，裝起搏器如果有相關(guān)基因，那說明危險(xiǎn)性增大他是綜合判定的，基因，家族史，癥狀，心電圖430-450是臨界值繼續(xù)觀察，復(fù)查心電圖吧沒有癥狀，先觀察你說的估計(jì)是癲癇不大的，先觀察基因只是一方面不大的話，觀察，不吃藥肚子疼一般和心臟關(guān)系不大癲癇一般需要發(fā)作查，最好不發(fā)做的話，可以做誘發(fā)腦電圖可以吃點(diǎn)健胃消食片你說的可以掛個(gè)消化科檢查看看，胃疼，幾天不大便，這個(gè)不正常疼痛和吃飯有關(guān)系沒有？肚子疼不是他的癥狀吃飯規(guī)律嗎？發(fā)作的時(shí)候如果不在醫(yī)院，最好拿手機(jī)把視頻拍下來，讓醫(yī)生看嗯嗯，幾天不大便是不是吃的蔬菜少小孩應(yīng)該營養(yǎng)均衡，不能挑食別的沒啥特別的這個(gè)如果確診長QT綜合征，不處理不治療，10年死亡率到了50％
趙韶盼 66016部隊(duì)醫(yī)院
2020-08-14
答 目前該藥的藥品說明書未記錄此副作用，所以可以用與這個(gè)藥目前也沒有這方面的記錄，可以用，但是你要注意一下有沒有過敏史，如果以前對這藥過敏的話不能用。不客氣，能不能麻煩您對我的回答給一個(gè)評價(jià)呢，謝謝。
皇紅霞 北京市西城區(qū)婦幼保健院
2017-07-31
答 ...冠心病還是長qt綜合癥？也有，但是不多，不用客氣。
陳旭亮 汝州市人民醫(yī)院
2019-04-08

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