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運動障礙疾病

運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。
本組疾病源于基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特征,后者主要表現(xiàn)異常不自主運動。

無特殊人群

無傳染性

基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為:
1.不自主動作。
2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙,手足徐動癥或抽動動作,直接通路的功能不足則引起動作緩慢。

診斷要點1.病史(1)發(fā)病年齡:??商崾静∫颍鐙雰夯蛴變浩谄鸩】赡転槟X缺氧,產(chǎn)傷,膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃裕灰灿兄谂卸A(yù)后,如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的,老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式:??商崾静∫?,如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng),緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣,肝豆?fàn)詈俗冃缘?;急性起病的?yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程:對診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個月內(nèi)緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱,甲狀腺疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。
(6)家族史:有診斷意義,如亨廷頓病,良性遺傳性舞蹈病,特發(fā)性震顫,扭轉(zhuǎn)痙攣,抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢可了解運動障礙癥狀特點,明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征,如靜止性震顫,鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森病,角膜k-f環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?,亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\動障礙,常伴精神和智能損害。鑒別診斷錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的運動功能障礙相鑒別,后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主,一般不難鑒別,另外,不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

診斷要點
1.病史
(1)發(fā)病年齡:??商崾静∫?,如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧,產(chǎn)傷,膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?;也有助于判定預(yù)后,如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的,老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式:??商崾静∫?,如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng),緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣,肝豆?fàn)詈俗冃缘?;急性起病的?yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程:對診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個月內(nèi)緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱,甲狀腺疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。
(6)家族史:有診斷意義,如亨廷頓病,良性遺傳性舞蹈病,特發(fā)性震顫,扭轉(zhuǎn)痙攣,抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢
可了解運動障礙癥狀特點,明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征,如靜止性震顫,鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森病,角膜k-f環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?,亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\動障礙,常伴精神和智能損害。
鑒別診斷
錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的運動功能障礙相鑒別,后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主,一般不難鑒別,另外,不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

(一)治療
運動障礙性疾病的治療,無論藥物或外科治療,原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。不同類型錐體外系疾病的治療,請參閱相關(guān)疾病治療內(nèi)容。

(二)預(yù)后
不同類型錐體外系疾病,預(yù)后不盡相同。如帕金森病(pd)患者發(fā)生嚴(yán)重運動功能障礙或死亡,平均經(jīng)歷10~15年,而原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當(dāng)穩(wěn)定,很少有擴(kuò)散加重傾向。

1、保持心情舒暢,有樂觀、豁達(dá)的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、注意保持充足的睡眠,避免過度勞累,注意勞逸結(jié)合,注意生活的規(guī)律性。
3、合理飲食,飲食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

有遺傳背景的運動障礙性疾病,預(yù)防顯得更為重要,預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢,攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生,早期診斷,早期治療,加強臨床護(hù)理,對改善運動障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。

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