無特殊發(fā)病群體

無傳染性

常見癥狀：截癱、癱瘓、感覺障礙、疼痛
1.發(fā)病年齡5~60歲。21~41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎(optic neuritis,on)是本病特征性表現(xiàn)，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。

2.視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，眼底可見視盤炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者1~2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰。少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。

3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為ms表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對稱和不完全性，表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見于約1/3的復(fù)發(fā)型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。

4.多數(shù)NMO患者為單相病程，70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲。少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱。約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的on和脊髓炎。

1.腦脊液檢查壓力與外觀一般正常。細(xì)胞數(shù)輕度增多，以淋巴細(xì)胞為主。蛋白質(zhì)含量正?；蜉p度增高，免疫球蛋白輕度增高。2.血清自身抗體檢測?？蓹z測出一個(gè)或多個(gè)自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、核抗原抗體和抗甲狀腺抗體，半數(shù)患者至少存在上述一種抗體陽性。3.MRI眼部MRI檢查可顯示視神經(jīng)變細(xì)、萎縮。脊髓病灶表現(xiàn)為受累脊髓節(jié)段腫脹增粗，病灶呈條狀長T1、長T2異常信號，增強(qiáng)掃描有不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化或均勻強(qiáng)化。4.誘發(fā)電位多數(shù)患者有視覺誘發(fā)電位異常，主要表現(xiàn)為P100潛伏期延長、波幅降低或引不出。

1.早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆，on多損害單眼，本病常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解-復(fù)發(fā)。

2.ms可表現(xiàn)NMO的臨床模式，csf及MRI檢查頗具鑒別意義。NMO的csf-mnc>50×106/l或嗜中性粒細(xì)胞增多較常見，ms罕見；90%以上的ms可見寡克隆帶，NMO不常見。頭部MRI在NMO初期正常，復(fù)發(fā)-緩解型ms常有典型病灶； NMO脊髓縱向融合病變超過3個(gè)脊椎節(jié)段，常見脊髓腫脹和釓強(qiáng)化，ms脊髓病變極少超過1個(gè)脊椎節(jié)段。

3.亞急性脊髓視神經(jīng)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等癥狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復(fù)發(fā)，csf無明顯改變。

1.甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)大劑量沖擊療法可加速on等發(fā)作性癥狀恢復(fù)，終止或縮短N(yùn)MO惡化。靜脈滴注，連用3~5天；之后用大劑量潑尼松口服。

2.臨床試驗(yàn)表明，約半數(shù)皮質(zhì)類固醇治療無效的病人經(jīng)血漿置換可以改善癥狀。

目前還不明確視神經(jīng)脊髓炎的具體病因，因此該病還無法預(yù)防。