所有人群

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：脾大、 貧血
病狀和體征，hbd punjab純合子，可有輕度溶血性貧血，輕度或中度脾大，但大多沒(méi)有癥狀和體征。?????? 血紅蛋白電泳珠蛋白生成障礙性貧血是世界上最常見(jiàn)和發(fā)病率最高的一種單基因遺傳病，常見(jiàn)有兩類(lèi)，即α和β海洋性貧血(以往稱(chēng)地中海貧血),是由于基因突變引起存在于紅細(xì)胞內(nèi)的幾種血紅蛋白(hb)合成異常。此項(xiàng)化驗(yàn)可用于檢驗(yàn)異常hb,進(jìn)一步診斷一些相關(guān)疾病。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，特別是血紅蛋白電泳做出診斷。在堿性ph電泳的位置與hbs相同，應(yīng)和鐮形細(xì)胞性狀鑒別，用ph 6.2淀粉電泳時(shí)hbd和hba的速度相同而與hbs分開(kāi)，可供鑒別，另外，hbd溶解度正常，鐮變實(shí)驗(yàn)陰性也可區(qū)別于鐮狀細(xì)胞性狀。

在堿性ph電泳的位置與hbs相同，應(yīng)和鐮形細(xì)胞性狀鑒別，用ph 6.2淀粉電泳時(shí)hbd和hba的速度相同而與hbs分開(kāi)，可供鑒別。另外，hbd溶解度正常，鐮變實(shí)驗(yàn)陰性也可區(qū)別于鐮狀細(xì)胞性狀。鐮狀細(xì)胞病是一種遺傳性血紅蛋白分子功能紊亂疾患，當(dāng)血紅蛋白分子暴露在各種環(huán)境中，紅細(xì)胞血紅蛋白發(fā)生聚合，扭曲變形成鐮狀。這種變形允許紅細(xì)胞從細(xì)胞間通過(guò)，導(dǎo)致下游組織營(yíng)養(yǎng)受損。

尚無(wú)特殊治療方法，大多無(wú)需臨床治療，生活環(huán)境存在嚴(yán)重的不良輻射源。建議首先從環(huán)境根除誘發(fā)因素，向環(huán)境管理部門(mén)咨詢有關(guān)輻射測(cè)量的事宜，然后找一些類(lèi)似蓋革計(jì)數(shù)器的輻射計(jì)檢測(cè)輻射源，至少半年在隔絕不良輻射的環(huán)境生活，采取食療(對(duì)眼睛各部分有恢復(fù)作用的食物，最基本的比如胡蘿卜)和藥理治療，再或者可以采用手術(shù)療法。