多見于青壯年

無傳染性

臨床表現自出現癥狀至就診時間數周至數年不等，多數在1年以內。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個別的腫瘤發(fā)生出血時，癥狀可突然加重。大部分患者有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調，走路不穩(wěn)、亦常有頭暈、復視，少數有強迫頭位、聽力減退，9～11顱神經麻痹，輕偏癱及偏側感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。少數患者有紅細胞增多癥，血紅蛋白亦相應增多。周圍血象紅細胞可達6×1012/L，血紅蛋白可達220g/L。腫瘤切除后紅細胞增多在2周至1個月內逐漸恢復正常。并發(fā)癥可并發(fā)腦積水，共濟失調，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥等。如進行手術治療，可能出現以下并發(fā)癥：1.顱內出血或血腫與術中止血不良有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面徹底止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血。2.腦水腫及術后高顱壓可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。3.神經功能缺失與術中損傷重要功能區(qū)及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現后對癥處理?；颊哂蓄^痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調，走路不穩(wěn)、常有頭暈、復視，少數有強迫頭位、聽力減退，9～11顱神經麻痹，輕偏癱及偏側感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。

1.實驗室檢查
（1）血象檢查??血常規(guī)檢查伴紅細胞增多癥者，紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多。有部分患者出現紅細胞增多及高血色素。血紅蛋白多在12.5～17.5g/L之間，周圍血紅細胞亦增高。腫瘤切除后紅細胞可恢復正常。若再度回升常提示腫瘤有復發(fā)的可能。網狀血紅蛋白部分增高。
（2）血生化檢查??肝臟多發(fā)性囊腫可致肝細胞的損害，轉氨酶輕度增高。
（3）腦脊液檢查??顱內壓增高時壓力可增高。腦脊液細胞數正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現蛋白細胞分離現象。腫瘤出血時腦脊液內混有新鮮或皺縮紅細胞。
2.影像學檢查
（1）頭顱X線平片??腫瘤卒中患者的腦脊液內含有血液，病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象，即骨縫分離、顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。
（2）腦血管造影??椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節(jié)，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準確顯示供血動脈及引流靜脈?？娠@示腫瘤結節(jié)。腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節(jié)。椎動脈造影或頸內動脈造影可發(fā)現腫瘤病理血管，顯示為一團細小規(guī)則的血管網，有時可見較大的供血動脈。實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環(huán)。
（3）CT檢查??典型表現為大囊內有小的瘤結節(jié)影，瘤結節(jié)和實性腫瘤呈等密度并均一強化，囊壁不強化。實質性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，可見高密度結節(jié)突向囊腔內。增強后囊壁密度多無變化，瘤結節(jié)呈均勻增強。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據CT表現將之分為囊腫結節(jié)型、囊腫型、實體型及腦積水四型。
（4）MRI檢查??腫瘤T1像信號高于腦脊液為等T1；T2像為長T2信號，并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細胞瘤鑒別。
（5）數字減影血管造影（DSA）
MRI顯示有明顯血管流空效應的患兒應做此項檢查，可顯示血管團和供血動脈，必要時還可做供血動脈栓塞治療。
（6）腹部B超檢查
可發(fā)現肝臟多發(fā)性囊腫等。

顱內血管網織細胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。
患兒（多為男性）有視網膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的：
1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。
2.有真性紅細胞增高癥和高血色素癥。
3.眼部發(fā)現視網膜成血管細胞瘤。
4.腹部內臟發(fā)現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。
5.經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。

此瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。單純引流囊腫，只能獲得一時的癥狀緩解，常于數年內癥狀復發(fā)。一般囊性腫瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實質性腫瘤固有的難以全部切除，可行放射治療，療效較差。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節(jié)，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。1.囊性腫瘤對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節(jié)并予切除。對于囊性有瘤結節(jié)者單純放出囊液是不恰當的，多在短期復發(fā)，應仔細尋找瘤結節(jié)予以全切。有的瘤結節(jié)可以小到2mm，一旦遺漏將引起術后復發(fā)。單純行囊腫切開引流減壓術，只可使患者癥狀得到暫時緩解，數年后仍可復發(fā)。2.實質性腫瘤對于實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大。主要因為此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術中腫瘤出血增加了手術難度。實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，因可引發(fā)難以控制的大出血，穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法。故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術，可使腫瘤供血減少，利于手術全切腫瘤。若腫瘤在腦干附近或與其有粘連，不可勉強全切以免發(fā)生危險。當腫瘤被完整切除后，由于原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內，引起瘤床的大量滲血，止血非常困難。對考慮術中可能出血兇猛者，可術前行供血動脈介入栓塞再手術。放射治療效果不肯定。預后完全切除后預后良好，術后復發(fā)率為12%～14%，術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后復發(fā)多在術后10年以上。復發(fā)多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。囊性腫瘤術后死亡率在5%以下，實體腫瘤較其高出3倍，主要是手術中止血困難和腫瘤影響到腦干及第四腦室。隨著術前供血動脈栓塞術的廣泛應用，手術難度下降，實體腫瘤手術全切率和術后死亡率定會得到改善。多發(fā)及合并內臟囊腫或血管瘤者，預后較差。

血管網織細胞瘤病因不明，參照腫瘤的一般預防措施，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險，預防腫瘤的發(fā)生。1.避免有害物質侵襲在發(fā)病前預防腫瘤發(fā)生的一些相關因素，如：環(huán)境因素、生活方式、活動習慣和社會關系等。2.提高免疫力提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。