無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.單純周?chē)陨嘞律窠?jīng)損傷單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時(shí)病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)，病側(cè)舌肌萎縮；兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語(yǔ)、吞咽困難。2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷（延髓麻痹）延髓麻痹的主要分類(lèi)及臨床表現(xiàn)有：（1）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹 又稱(chēng)延髓性麻痹，臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見(jiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話(huà)困難，構(gòu)音不清，咽腭反射消失。核性損害時(shí)尚可有舌肌束性纖維顫動(dòng)。（2）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹 又稱(chēng)假性延髓麻痹，臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運(yùn)動(dòng)困難，吞咽、發(fā)音、講話(huà)困難。由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，因此無(wú)肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強(qiáng)，并可出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。

1.X線檢查
包括對(duì)頭顱，頭頸部，頸椎X線片和頸靜脈孔區(qū)域的斷層X(jué)線片。
2.X線造影檢查
(1)脊髓碘油造影疑為顱頸交界區(qū)腫瘤時(shí)，采用經(jīng)腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影對(duì)診斷有很大幫助，可顯示枕骨大孔區(qū)邊界清楚的充盈缺損區(qū)。
(2)舌下神經(jīng)瘤血管造影顯示橋小腦角及頸靜脈孔處腫塊，橫竇、乙狀竇被壓迫。
(3)頸動(dòng)脈和(或)椎動(dòng)脈造影頸靜脈球瘤在動(dòng)脈早期像中，可見(jiàn)腫瘤異常染色及供血?jiǎng)用}，瘤體較大時(shí)尚可了解患側(cè)頸靜脈的受阻與受壓情況，頸靜脈孔區(qū)腫瘤椎動(dòng)脈造影多顯示小腦前下動(dòng)脈上抬和小腦后下動(dòng)脈向后下移位，在腫瘤部位還可見(jiàn)到淺淡的腫瘤染色。
3.ct和MRI檢查
顱頸交界區(qū)腫瘤行CT掃描尤其是MRI檢查，可確診枕骨大孔區(qū)及上頸段脊髓內(nèi)、外腫瘤，且可清楚顯示腫瘤與延髓，頸髓及與椎動(dòng)脈，小腦后下動(dòng)脈的毗鄰關(guān)系，舌下神經(jīng)瘤CT掃描示橋小腦角占位，影像均勻增強(qiáng)。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)，體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀：?jiǎn)渭兩嘞律窠?jīng)損傷的病人開(kāi)始時(shí)可有一些吶吃，但無(wú)吞咽困難，嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)明顯的言語(yǔ)和吞咽障礙，伴有后組腦神經(jīng)同時(shí)損傷時(shí)表現(xiàn)有所不同，首先發(fā)生于快速進(jìn)餐或飲水，在進(jìn)餐及飲水時(shí)講話(huà)，發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進(jìn)餐也有困難，吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時(shí)咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來(lái)，食物在咽部及食管中的運(yùn)送也較正常緩慢困難，最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無(wú)力咬硬食，只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物，由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無(wú)力，至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn)，口嘴張開(kāi)，唾液在口腔內(nèi)，不能講話(huà)與吞咽，須依賴(lài)鼻飼管維持進(jìn)食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎，最終常因吸入性肺炎，窒息與衰竭而死亡，延髓麻痹最早的癥狀常為言語(yǔ)障礙，講話(huà)容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語(yǔ)調(diào)的情況下，逐漸講話(huà)不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?br/>(2)體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運(yùn)動(dòng)障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動(dòng)，口唇常無(wú)力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時(shí)鼓腮，并可見(jiàn)腭弓麻痹，吮吸反射消失，舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動(dòng)，腦干反射異常。
2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周?chē)陨嘞律窠?jīng)損傷，確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類(lèi)型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別：
①無(wú)肌萎縮，肌束顫動(dòng)及電變位反應(yīng)，特別是有無(wú)舌肌萎縮，對(duì)鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生麻痹，而受延髓支配的反射運(yùn)動(dòng)則存在，特別是作嘬嘴，露齒動(dòng)作的面肌出現(xiàn)麻痹，但仍有強(qiáng)哭，強(qiáng)笑動(dòng)作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀，其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現(xiàn)不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動(dòng)至口腔后部之故。
③腦干反射亢進(jìn)：由于假性延髓麻痹是一種上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進(jìn)；腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失，腦干反射包括：
a.下頜反射：此反射亢進(jìn)，有時(shí)甚至出現(xiàn)下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。
b.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時(shí)，上下唇嘬嘴伸出。
c.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸后肌急促收縮，頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓).
d.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側(cè)角膜，不見(jiàn)眼輪匝肌收縮(角膜反射),而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向?qū)?cè)(角膜下頜反射),角膜下頜反射的傳入及傳出均通過(guò)三叉神經(jīng)，在正常時(shí)并不出現(xiàn)，如陽(yáng)性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。
e.掌額反射：刺激患者手掌大魚(yú)際部皮膚引起同側(cè)額肌收縮，這些腦干反射于腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害時(shí)亢進(jìn)。
(2)單純周?chē)陨嘞律窠?jīng)損傷：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng)；吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難，兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致飲食及吞咽困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。
鑒別診斷
1.單獨(dú)麻痹與后組腦神經(jīng)合并傷的鑒別
(1)舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)，副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害：?jiǎn)蝹?cè)后組腦神經(jīng)的合并損害，當(dāng)這些神經(jīng)遠(yuǎn)離顱腔以后，它們的走向都較分散，如果是引起合并損傷顱外病變多波及范圍較廣，在臨床上顱外腫瘤引起的后組腦神經(jīng)合并損害，一般以惡性腫瘤多見(jiàn)，此時(shí)可有頸部淋巴結(jié)腫大，咽后可有腫塊，又有交感神經(jīng)損害的表現(xiàn)，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影可見(jiàn)在進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈孔前的頸內(nèi)動(dòng)脈有無(wú)受壓，有些病例上頸椎拍片可見(jiàn)骨質(zhì)破壞。
(2)舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)，副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的單獨(dú)麻痹：后組腦神經(jīng)遠(yuǎn)離顱腔以后，它們的走向都較分散，因此，這時(shí)如有病變常只影響單個(gè)腦神經(jīng)。
①舌咽神經(jīng)的麻痹：很少見(jiàn)，只引起咽喉部及舌后的感覺(jué)障礙，有時(shí)伴有腮腺分泌功能障礙，但運(yùn)動(dòng)癥狀常不明顯，因?yàn)橛擅宰呱窠?jīng)所代償，這種情況可見(jiàn)于咽喉部惡性腫瘤，舌咽神經(jīng)的刺激性損害表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)痛。
②迷走神經(jīng)的麻痹：以影響其喉返神經(jīng)為主，常見(jiàn)于甲狀腺癌，甲狀腺切除手術(shù)時(shí)誤傷，單側(cè)的癱瘓有同側(cè)聲帶的麻痹，聲帶位置居于旁正中位，有時(shí)借健側(cè)聲帶的過(guò)度內(nèi)收，可以沒(méi)有明顯的發(fā)音困難，雙側(cè)喉返神經(jīng)的損傷則聲帶位置均居于正中位，使喉門(mén)狹窄，聲音嘶啞，甚至失音，呼吸困難，有時(shí)出現(xiàn)喉鳴。
③副神經(jīng)麻痹：見(jiàn)于頸淋巴結(jié)結(jié)核，頸部惡性腫瘤，但最常見(jiàn)于作頸淋巴結(jié)活檢時(shí)誤傷。
患側(cè)斜方肌，提肩胛肌，胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位，患側(cè)上肢提物，舉重乏力，并伴有上述各肌肉的萎縮，兩側(cè)副神經(jīng)損害時(shí)，頭常后仰，單獨(dú)的副神經(jīng)麻痹也少見(jiàn)，可見(jiàn)于外傷后，一般都與其他神經(jīng)系統(tǒng)病變合并發(fā)生，系由于頸髓，枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起，一側(cè)胸鎖乳突肌痙攣見(jiàn)于痙攣性斜頸，系由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起。
④舌下神經(jīng)麻痹：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng)；吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難，兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng)，致飲食及吞咽均有困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)，單獨(dú)的舌下神經(jīng)麻痹也少見(jiàn)，可發(fā)生于高頸位的深部外傷，脊髓結(jié)核，延髓空洞癥，舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見(jiàn)的舌下神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤。
2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發(fā)自延髓的腦神經(jīng)，而在延髓神經(jīng)支配的肌肉，癥狀與神經(jīng)元性延髓麻痹相似，一般均為雙側(cè)性，無(wú)感覺(jué)障礙及舌肌顫動(dòng)，可見(jiàn)于重癥肌無(wú)力，皮肌炎，多發(fā)性肌炎等疾患。

1.延髓麻痹的處理延髓麻痹最嚴(yán)重的癥狀常為言語(yǔ)障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無(wú)力，常發(fā)生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也發(fā)生困難的患者，無(wú)力咬硬食，只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物；嚴(yán)重時(shí)須依賴(lài)鼻飼管維持進(jìn)食。延髓麻痹時(shí)，對(duì)于吞咽困難、呼吸困難的患者須做相應(yīng)的處理，如鼻飼、靜脈補(bǔ)液、預(yù)防感染，必要時(shí)氣管切開(kāi)等。2.針對(duì)引起舌下神經(jīng)損傷的病因治療（1）顱頸交界區(qū)腫瘤 包括起源于枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤與由高頸段向顱后窩發(fā)展的腫瘤。該部位腫瘤均需要行手術(shù)切除，伴有腦積水者應(yīng)及時(shí)行腦脊液分流術(shù)。（2）頸靜脈孔區(qū)腫瘤 頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診，即應(yīng)手術(shù)切除。（3）舌下神經(jīng)瘤 治療應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)全切除。（4）先天性枕骨大孔區(qū)畸形 系指發(fā)生于顱底的枕骨大孔區(qū)及上頸椎（顱頸移行部特殊區(qū)域）先天發(fā)育異常，包括扁平顱底、顱底凹陷寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形扁平顱底：此種畸形如單獨(dú)存在時(shí)一般不出現(xiàn)臨床癥狀故無(wú)須特殊處理。顱底凹陷：對(duì)此型顱底陷入行后路減壓有效性不大，且有一定危險(xiǎn)，只有經(jīng)口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前后路融合術(shù)。小腦扁桃體下疝畸形可行后顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術(shù)。（5）真、假性延髓性麻痹 治療引起延髓及延髓以上的顱內(nèi)原發(fā)性疾病并控制顱內(nèi)壓。3.舌下神經(jīng)重建舌下神經(jīng)系單純的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷后應(yīng)爭(zhēng)取重建，尤其是同時(shí)伴有舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷，或?qū)?cè)舌下神經(jīng)亦已受損時(shí)。行舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)時(shí)，因舌下神經(jīng)與面神經(jīng)的中樞部分有“協(xié)同”作用，所以吻合的效果優(yōu)于副神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)。

1.注意適當(dāng)休息，勿過(guò)勞掌握動(dòng)靜結(jié)合，休息好，有利于疲勞的恢復(fù)；運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。
2.保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂(lè)觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性，提高機(jī)體的免疫功能。
3.適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)供給，在如今的生活條件下，不宜過(guò)多強(qiáng)調(diào)高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食。但營(yíng)養(yǎng)的搭配要平衡，葷素搭配，多吃蔬菜、水果、肉類(lèi)、蛋奶類(lèi)等，其攝入量依人的胖瘦來(lái)決定，嚴(yán)禁煙酒。

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。平時(shí)最好吃一些清淡的食物，讓病人多吸引一些維生素營(yíng)養(yǎng)。適當(dāng)休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。但病情穩(wěn)定時(shí)，注意適當(dāng)鍛煉。增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機(jī)會(huì)，一旦出現(xiàn)各種感染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素以及早控制感染。