無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

膈疝的臨床表現(xiàn)多種多樣，與其類型、移位腹腔臟器性質(zhì)、數(shù)量和速度、空腔內(nèi)臟是否并發(fā)扭曲或狹窄以及肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度有關(guān)；可以表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)或（和）消化系統(tǒng)的癥狀，也可以無(wú)任何臨床癥狀。
以胸痛為主要表現(xiàn)，常伴有腹痛、惡心、嘔吐、便秘或/和呼吸困難等；
以腹痛為主要表現(xiàn)，伴有呼吸急促和/或惡心、嘔吐、腹脹、停止排便等；
也可有以下腹痛、惡心為或上腹痛、消化道出血或咳嗽、咳痰、胸悶等為首診癥狀；部分患者無(wú)癥狀在診治其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)。①持續(xù)性下胸部和/或上腹部疼痛，伴陣發(fā)性或進(jìn)行性加劇的特征性胃腸道梗阻癥狀；②嘔吐、嚴(yán)重腹脹輕甚至出現(xiàn)舟狀腹即所謂“吉布森癥”及③嚴(yán)重的呼吸困難是絞窄性膈疝的三主征可同時(shí)出現(xiàn)；晚期可有血壓下降、中毒性休克等。

本病確診依靠的檢查是胸片，胸部X線結(jié)合食管吞鋇及胸部CT等。臨床可視具體情況選用一項(xiàng)或多項(xiàng)檢查。胸部X線是診斷本病的關(guān)鍵，當(dāng)膈疝內(nèi)容物為消化道空腔臟器時(shí)，結(jié)合鋇餐動(dòng)態(tài)觀察可有很高的確診率；CT和MR有更高的敏感性、更好的組織分辨率，尤其對(duì)于創(chuàng)傷性膈疝診斷效果更佳。對(duì)病情危重、搬動(dòng)困難的創(chuàng)傷性膈疝患者，床旁B超則是最簡(jiǎn)捷、有效、安全的檢查。
此外，胸/腹腔鏡是診斷膈破裂最準(zhǔn)確、且最可靠的方法，其確診率可達(dá)100%，并可同時(shí)對(duì)損傷的膈肌進(jìn)行止血、血塊清除及修復(fù)。

膈疝常誤診為膈下膿腫、肺癌、胸腔積液、肺隔離癥、肺炎、胸部縱隔腫瘤、心包囊腫、肺部脂肪瘤等等，所以應(yīng)警惕與這些胸部病變鑒別。

膈疝的治療視分類而有區(qū)別，成年人的食管裂孔滑疝，往往癥狀不重，無(wú)消化道梗阻癥狀，可以保守治療，包括減肥、不飽食，睡覺宜頭高位及右側(cè)臥位；酌情使用抗酸/抑酸及保護(hù)胃黏膜藥物。
先天性膈疝常因疝孔較大、疝內(nèi)容物較多，原則上均應(yīng)手術(shù)。但特別一提的是，嬰幼兒膈疝尤其胸腹裂孔疝往往合并肺發(fā)育不良，年齡越小，病情越重，目前認(rèn)為病死率的主要相關(guān)因素是肺發(fā)育不全及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓。因此，對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇亦從盡早急診手術(shù)轉(zhuǎn)為改善肺功能、降低肺動(dòng)脈壓力后擇機(jī)手術(shù)。創(chuàng)傷性膈疝原則上是早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、盡早采取手術(shù)治療。
膈疝的外科治療原則為回納疝囊，修補(bǔ)膈肌薄弱處。手術(shù)入路的選擇取決于對(duì)胸腹腔臟器合并損傷情況和疝人物狀態(tài)的評(píng)估。傳統(tǒng)手術(shù)方式均采用探查切口口下膈疝松解、膈肌全層粗絲線褥式縫合，近年來(lái)隨著VATS技術(shù)的應(yīng)用、發(fā)展和成熟，不少學(xué)者都已經(jīng)嘗試將胸腔鏡技術(shù)應(yīng)用于膈疝的外科治療中。術(shù)后給予患者具補(bǔ)益中氣功效的藥物補(bǔ)中益氣湯，助其膈肌保障正常位置。

1 重視肺發(fā)育不良的護(hù)理和氣胸的防治：
(1)肺發(fā)育不良和肺功能不健全是該病的主要并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難、氣促、發(fā)紺、縱隔移位，部分患兒有咳嗽、發(fā)熱等。因此，在護(hù)理工作中應(yīng)嚴(yán)密觀察呼吸癥狀及有無(wú)缺氧征象，及時(shí)作血?dú)夥治鰴z查，了解體內(nèi)有無(wú)缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正確有效的處理。
(2)氣胸也是圍手術(shù)期死亡原因之一，尤其是對(duì)側(cè)氣胸易被忽視，術(shù)后患兒出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫坩等應(yīng)高度懷疑氣胸并及時(shí)做出正確處理。
2 體位：術(shù)后麻醉清醒后予半臥位，使膈肌下降，利于肺復(fù)張，可減輕胸腔壓力及膈肌縫線處的張力。
3 胃管護(hù)理：術(shù)后疝入胸腔的臟器還納入腹腔，腹腔容積相對(duì)減小，為減輕腹脹，避免增加腹內(nèi)壓，本組患兒術(shù)后均予禁食，胃腸減壓，保持導(dǎo)管固定、通暢。抽吸胃液1次/小時(shí)，避免負(fù)壓過大，損傷胃黏膜，可根據(jù)病情使用低負(fù)壓吸引器持續(xù)吸引，記錄胃液量、顏色、性質(zhì)。保持口腔和鼻腔清潔、濕潤(rùn)，口腔護(hù)理2次/天。觀察是否有腹脹及腸鳴音情況，腸鳴音恢復(fù)、肛門排氣后開始進(jìn)食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若無(wú)嘔吐、腹脹，予牛奶逐漸過渡到普食，每次排便均應(yīng)查潛血試驗(yàn)。幼兒飲食宜高熱量、易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富，以利傷口早期愈合，增強(qiáng)體質(zhì)。
4 體溫的護(hù)理：注意保暖，一般嬰幼兒術(shù)后體溫不升，因?yàn)閶胗變旱捏w溫調(diào)節(jié)功能不穩(wěn)定，皮下脂肪少，體表面積相對(duì)大，易受外界氣溫的影響，可用棉被包裹。雙足置用雙布套的熱水袋，水溫不超過50℃,防止?fàn)C傷。也可置保暖床，床溫以28~30℃,相對(duì)濕度50%~60%為宜。各種護(hù)理操作集中進(jìn)行，以減少散熱。
5 循環(huán)監(jiān)測(cè)：本組4例合并肺發(fā)育不良，肺受壓造成低氧、縱隔移位，1例由于胎兒循環(huán)持續(xù)存在致肺動(dòng)脈高壓及右向左分流，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率、血壓、呼吸、尿量、sao2等變化。為防止肺高壓危象，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜、肌松藥，以防止患兒躁動(dòng)致耗氧增加。本組1例術(shù)后第一天出現(xiàn)差異性紫紺，左上肢、雙下肢紫紺， sao2小于80%,顏面部及右上肢尚紅，煩躁，心率180次/分，患兒出現(xiàn)呼吸窘迫，血?dú)夥治鍪緋ao2 47 mmHg、paco2 59 mmHg,即給o2吸人、呼吸機(jī)高頻通氣及安定、芬太尼鎮(zhèn)靜等綜合治療2天后，sao2升至97%,膚色轉(zhuǎn)紅。1例術(shù)后第一天、2例術(shù)后第三天分別出現(xiàn)尿少<1 ml/(kg·h),末梢灌注差，給予多巴胺、多巴酚丁胺強(qiáng)心，并予速尿利尿，3例患兒分別于1天后末梢循環(huán)改善，尿量增至正常范圍。
6 生活護(hù)理
(1) 預(yù)防口腔感染，術(shù)后禁食要做好口腔護(hù)理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔兩次，口唇干燥者可涂石臘油數(shù)。
(2)預(yù)防肺部感染；患兒術(shù)后置于單人病房，控制探視人數(shù)。每天為患兒叩胸拍背數(shù)次，保持病室清潔，空氣清新，定時(shí)通風(fēng)換氣。操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，避免發(fā)生交叉感染。
(3)預(yù)防褥瘡：定時(shí)翻身，保持床單清潔、無(wú)皺、干燥，每天早晚用溫水擦浴，便后及時(shí)清洗會(huì)陰，保持皮膚清潔干凈，使患兒舒適，同時(shí)又促進(jìn)全身血液循環(huán)，以利于早日康復(fù)。

由于對(duì)胃食管反流的病理生理學(xué)的深入認(rèn)識(shí)，近30年來(lái)應(yīng)用了H2受體拮抗劑和質(zhì)子泵抑制劑等強(qiáng)力抑酸藥物，大部分食管裂孔疝和反流性食管炎患者可經(jīng)過內(nèi)科治療獲得滿意控制，故而需要手術(shù)治療的食管裂孔疝的患者明顯減少。探索致畸因素及誘發(fā)機(jī)制，積極的產(chǎn)前診斷、預(yù)后評(píng)估指標(biāo)及胎兒期干預(yù)措施，尋找積極有效的方法處理患兒合并的肺發(fā)育不良與肺動(dòng)脈高壓，將繼續(xù)是預(yù)防與治療先天性膈疝的重要突破口之一。