無特發(fā)人群

無傳染性

1.局部癥狀
一般多為圓形或橢圓形的囊性膨出包塊，如位于鼻根部多為扁平狀包塊，其大小各異，大者近似兒頭，小者直徑可幾厘米，有的生后即較大，有的逐漸長大，覆蓋之軟組織，厚薄程度相差懸殊，個(gè)別者可薄而透明甚至破潰漏腦脊液而發(fā)生反復(fù)感染，導(dǎo)致化膿性腦膜炎，厚者軟組織豐滿，觸之軟而有彈性感，有的表面似有瘢痕狀而較硬，其基底部可為細(xì)的蒂狀或?yàn)閺V闊基底，有的可觸及骨缺損的邊緣，囊性包塊一般較軟而有彈性，觸壓時(shí)可有波動(dòng)感及顱壓增高，當(dāng)患兒哭鬧時(shí)包塊增大而張力增高，透光試驗(yàn)陽性，在腦膜腦膨出時(shí)有可能見到膨出的腦組織陰影。
2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者與發(fā)生的部位及受損的程度有關(guān)，可表現(xiàn)智力低下，抽搐及不同程度的癱瘓，腱反射亢進(jìn)，不恒定的病理反射，如發(fā)生在鼻根部時(shí)，可一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，如膨出突入眶內(nèi)，可有Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的第一支受累，如發(fā)生在枕部的腦膜腦膨出，可有皮質(zhì)性的視覺障礙及小腦受損的表現(xiàn)。
3.鄰近器官的受壓表現(xiàn)
膨出位于鼻根部者，常引起顏面畸形，鼻根扁寬，眼距加大，眶腔變小，有時(shí)眼睛呈三角形，雙眼球被擠向外側(cè)，可累及淚腺致淚囊炎，突入鼻腔可影響呼吸或側(cè)臥時(shí)才呼吸通暢，膨出突入眶內(nèi)時(shí)，可致眼球突出及移位，眶腔增大，膨出發(fā)生在不同部位，可有頭形的不同改變，如枕部巨大膨出，由于長期側(cè)臥位導(dǎo)致頭的前后徑明顯加大而成舟狀頭，有時(shí)局部可有毛發(fā)異常。

根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，腫物的部位、性質(zhì)、外觀，透光試驗(yàn)陽性，一般做出正確診斷。鑒別診斷頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別。顱底腦膜腦膨出應(yīng)與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前，應(yīng)考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發(fā)生腦脊液漏及并發(fā)顱內(nèi)感染。

診斷
根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，腫物的部位，性質(zhì)，外觀，透光試驗(yàn)陽性，一般做出正確診斷并不難。
鑒別診斷
頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別，頭皮良性腫塊通常不在中線，哭鬧時(shí)腫塊無改變，X線平片或ct可見腫塊位于顱骨外，顱骨無缺損，顱周竇或血管瘤與顱內(nèi)靜脈竇交通，隨頭部位置的改變腫塊大小變化明顯，穿刺可抽到血 液，注入造影劑 可能使顱內(nèi)靜脈竇顯影。
顱底腦膜腦膨出應(yīng)與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前，應(yīng)考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發(fā)生腦脊液漏及并發(fā)顱內(nèi)感染。

(一)治療
1.一般原則
(1)新生兒的腦膜膨出應(yīng)該修補(bǔ)，手術(shù)效果常較為理想。

(2)對那些有腦膜腦膨出的患兒，除了要考慮病變的大小、神經(jīng)組織的多寡及小頭畸形的程度外，其他畸形的嚴(yán)重程度也要考慮。如果膨出囊內(nèi)發(fā)育不良的腦組織超過顱內(nèi)，患兒將來智力發(fā)育的可能性為零，可以不考慮手術(shù)修補(bǔ)。

(3)手術(shù)目的是切除膨出的囊、回納和保護(hù)有功能的神經(jīng)組織。在修補(bǔ)手術(shù)中切除發(fā)育不良的組織對神經(jīng)功能無影響。除了手術(shù)的一般危險(xiǎn)如麻醉反應(yīng)、出血以及感染等，修補(bǔ)腦膨出的特殊危險(xiǎn)在于囊的內(nèi)容物以及它們與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系，這些可以通過MRI和CT掃描在術(shù)前做出估計(jì)。

2.注意事項(xiàng)
(1)手術(shù)中患兒的體溫應(yīng)保持在36℃~37℃,低體溫患兒很難耐受手術(shù)?？刹扇∫韵麓胧?br/>
①手術(shù)室的溫度要升高到28℃或更高，為新生兒提供一個(gè)溫暖的環(huán)境。

②麻醉誘導(dǎo)過程中，可通過頭頂上方暖燈或能產(chǎn)生輻射熱的加熱裝置來保持溫度。

③在肢體上建立起合適的靜脈通路和放置好監(jiān)護(hù)設(shè)備后，四肢需用棉織品或塑料制品包裹起來以保持體溫。

④在麻醉循環(huán)通路中應(yīng)用濕化器能幫助病人的體溫保持在正常范圍。

⑤在手術(shù)過程中應(yīng)通過肛表或食管體溫表，監(jiān)測患兒的體溫變化。

(2)術(shù)中對患兒進(jìn)行全面監(jiān)護(hù)。通常包括：血壓、脈搏、心電、血氧飽和度等生命體征；在病人胸口放置多普勒超聲探頭，以便在手術(shù)操作到靜脈竇部位時(shí)監(jiān)視循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)有無氣體存在。

(3)正確估計(jì)失血量：患兒的耐受性很差，所以必須密切監(jiān)視失血情況，保證液體平衡。應(yīng)注意很多失血積聚在手術(shù)敷料上，有時(shí)會蒙蔽麻醉師，所以外科醫(yī)生要謹(jǐn)慎地估計(jì)失血量，經(jīng)常通知麻醉師，使輸血與失血保持同步，這樣才會減少術(shù)中發(fā)生意外低血壓的可能。手術(shù)中必須仔細(xì)止血，盡量減少失血。

(4)對伴有腦脊液漏的巨大顱后部腦膨出或需行顱面重建手術(shù)的病變，圍手術(shù)期應(yīng)給予廣譜抗生素；而對于小的、完全上皮化的病變，則無此必要。
枕部、頂部的腦膜腦膨出修補(bǔ)時(shí)，可選擇直線或梭形切口，切除范圍應(yīng)適度，防止縫合后張力過大，不好愈合。沿切口直達(dá)囊壁，分離至囊頸及裂孔處，切開囊壁，探查囊內(nèi)容物，無腦組織膨出且裂孔小，可行荷包縫合結(jié)扎，切除多余的膨出囊，再逐層重疊加固縫合。如有少量腦組織，應(yīng)分離后還納顱內(nèi)。
鼻根部、眶部、鼻咽部腦膜腦膨出修補(bǔ)時(shí)，多為二期手術(shù)。
第一期手術(shù)，應(yīng)行雙額冠狀開顱，切開硬腦膜，結(jié)扎前部矢狀竇并切斷，掀起額葉即可發(fā)現(xiàn)膨出囊頸部，如膨出少量腦組織，分離后還納顱內(nèi)。如膨出腦組織較多時(shí)，可分離后電凝切斷。裂孔小者利用翻轉(zhuǎn)硬膜修補(bǔ)即可。如裂孔較大，可用事先準(zhǔn)備好的材料，成形后修補(bǔ)，再用硬膜重疊后加固修補(bǔ)，逐層關(guān)顱。
第二期手術(shù)，主要是整形術(shù)，將鼻根部萎縮的多余囊壁切除并整形，使其外觀達(dá)到理想美容。

(二)預(yù)后
單純的腦膜腦膨出，經(jīng)過手術(shù)治療后，一般效果較好，可降低死亡率，降低腦積水的發(fā)生率，減少或緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀，而腦膜腦室膨出、腦膜腦膨出一般均合并有神經(jīng)功能障礙及智能低下和其他部位畸形，預(yù)后較差。手術(shù)不能解決其他畸形及改善智力。

注意休息，合理飲食，補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)物質(zhì)，提高免疫力。
孕婦注意營養(yǎng)補(bǔ)充，按照要求定時(shí)產(chǎn)檢，積極監(jiān)測各項(xiàng)體征。

隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規(guī)應(yīng)用，腦膨出在宮內(nèi)即可獲得診斷，這對決定是否終止妊娠有重要作用，胎兒超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)大的腦膨出，也容易探測囊內(nèi)有無實(shí)質(zhì)性組織，腦積水在產(chǎn)前超聲檢查中不常被發(fā)現(xiàn)，事實(shí)上，腦積水鮮有在出生時(shí)就存在的，通常在顱后部腦膨出修補(bǔ)后才發(fā)生，在超聲檢查中，注意和腦膨出鑒別的有發(fā)生在顱骨，頭皮或高頸段的腫瘤，這些病變比腦膨出更少見，產(chǎn)生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發(fā)生滲漏，如果病變完全上皮化，即使皮膚發(fā)育不良，母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。