31~50歲人群

無傳染性

脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)？

脊髓空洞癥雖是先天發(fā)育性疾病，但通常在 20～30 歲發(fā)病，偶在兒童期或成年后發(fā)病，很少出生就表現(xiàn)異常。

根據(jù)脊髓空洞的部位、大小及長度及伴發(fā)病變不同而臨床表現(xiàn)各異。

最典型的臨床特征是頸肩及上肢的節(jié)段性、分離性感覺障礙，即痛溫覺減退或缺失，觸覺保留?；颊叱Ｔ谑职l(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺缺損。以后痛溫覺喪失范圍，可以擴大到兩側上肢及胸背部呈短上衣樣分布。

如果脊髓空洞向上侵及三叉神經(jīng)脊束核，可造成面部痛、溫覺減退或消失，角膜反射消失。痛溫覺消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。

晚期脊髓后索及脊髓丘腦側束受累，可造成病變平面以下各種傳導性的感覺障礙?；颊呔涂梢猿霈F(xiàn)站立不穩(wěn)，上肢觸覺受損、關節(jié)位置覺及振動覺受累，感覺性共濟失調(diào)。

如果空洞擴大累及前角細胞，手部小肌肉及前臂尺側肌肉萎縮無力、有肌束顫動。少數(shù)波及上肢肩胛肌及部分肋間肌肉，肌張力及腱反射減低?？斩蠢^續(xù)擴大尚可侵及錐體束，出現(xiàn)肌張力增高及腱反射亢進，巴彬斯基征陽性。

如病變累及 C8～T2 脊髓側角,可出現(xiàn)同側霍納征，同側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和同側面部出汗減少，但在初期偶見有發(fā)汗過多的病例報道。

皮膚營養(yǎng)障礙可見皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。甚至指、趾節(jié)末端無痛性壞死脫落，稱為 Morvan 征。

關節(jié)痛覺缺失可引起關節(jié)磨損萎縮和畸形關節(jié)腫大、活動度增加、運動時有摩擦而無痛覺及夏科關節(jié)，晚期可有神經(jīng)源性膀胱和二便失禁。

脊髓空洞癥常發(fā)生在哪些部位？是如何發(fā)展的？
脊髓空洞癥大多隱匿起病，其發(fā)展特點為緩慢進展，空洞常位于脊髓中央，以頸髓受累多見，也可擴展上至延髓或單獨發(fā)生于延髓，稱為延髓空洞癥。較長的空洞可延伸至胸髓，腰髓較少受累。大多數(shù)病人在確診后也能癥狀維持數(shù)年甚至十余年不變。
脊髓空洞癥會造成哪些嚴重后果？
脊髓空洞癥晚期可出現(xiàn)嚴重的脊髓和/或延髓功能損害表現(xiàn)，包括飲水嗆咳、吞咽困難可導致進食進水困難，可致營養(yǎng)不良、繼發(fā)感染等；嚴重癱瘓至臥床、大小便障礙可繼發(fā)感染、褥瘡等。少數(shù)情況還可因呼吸肌受累而出現(xiàn)呼吸衰竭。
脊髓空洞癥需要與哪些疾病鑒別？
脊髓空洞癥需與許多導致肢體無力麻木的慢性疾病相鑒別，主要包括：

脊髓腫瘤：腫瘤也可出現(xiàn)肢體無力麻木，但多進展較快，尿便功能障礙較早出現(xiàn)，脊髓 MRI 檢查可分辨，但脊髓血管母細胞瘤在 MRI 可出現(xiàn)囊性病灶，易與脊髓空洞癥混淆。

頸椎病（脊髓型）：嚴重頸髓受頸椎椎間盤壓迫可出現(xiàn)雙上肢和手肌萎縮，伴或不伴疼痛，但常伴有頸部活動困難，頸后仰時可有疼痛等表現(xiàn)。頸椎 X 線平片、CT 及 MRI 檢查可鑒別。

肌萎縮側索硬化（又稱「漸凍癥」）：是一種可引起嚴重的肌無力和肌萎縮的疾病，但多在中年起病，且無感覺障礙和營養(yǎng)障礙，脊髓 MRI 檢查無異常。

其他脊髓病變：如創(chuàng)傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死、脊髓出血、少見髓外腫瘤、頸脊椎關節(jié)強直、脊髓蛛網(wǎng)膜炎和頸髓壞死性脊髓炎等也有與本病相似的臨床癥狀，應注意鑒別。

另外，一些少見的多發(fā)性神經(jīng)病：如淀粉樣沉積性神經(jīng)病、高密度脂蛋白缺乏性神經(jīng)病、彌漫性軀體血管角質(zhì)瘤-糖鞘脂類沉積癥等，也可出現(xiàn)特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙，也稱為假性脊髓空洞癥，通過病史及 MRI 等檢查可鑒別。

MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價值較高。

怎么確定得了脊髓空洞癥？
臨床醫(yī)師一般根據(jù)中青年發(fā)病，起病隱襲，緩慢進展，出現(xiàn)了特征性節(jié)段性分離性感覺障礙、肌無力和肌萎縮、皮膚及關節(jié)營養(yǎng)障礙等，脊髓及頭部矢狀位 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)空洞病變，并排除其他疾病可確診。
脊髓空洞癥的患者需要做哪些檢查？為何要做這些檢查？

脊髓和（或）頭顱核磁共振：核磁共振是首選的診斷方法，懷疑存在延髓空洞時需加做頭顱核磁，必要時完善增強核磁與脊髓腫瘤相鑒別。在脊髓和頭顱矢狀位核磁中可清楚顯示空洞位置及大小，還可發(fā)現(xiàn) Arnold-Chiari 畸形及枕骨大孔區(qū)其他畸形。

頸椎或顱底 X 線：可發(fā)現(xiàn)頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形和 Charcot 關節(jié)等。

腰椎穿刺：脊髓空洞較大時可出現(xiàn)椎管梗阻，腰椎穿刺腦脊液蛋白含量明顯升高，同時還可用于鑒別其他脊髓病變。

腰椎穿刺檢查有什么注意事項？
腰椎穿刺是一項有創(chuàng)性的檢查，需要從腰背部進針至椎管內(nèi)留取腦脊液標本，該檢查對明確是否存在顱內(nèi)感染等疾病十分必要，因為血液與腦組織之間存在血腦屏障，正常情況下該屏障保護人體的腦組織，減少被血液內(nèi)毒素或病原體感染的風險，但也反過來導致血液學的檢查無法
準確反應顱內(nèi)情況。腦脊液是腦與脊髓「浸泡」的液體，若存在顱內(nèi)感染等疾病，可在腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些異常。腦脊液在人體是不斷產(chǎn)生不斷吸收的，留取一定標本對人體并無大礙。
在腰背部特定部位進針，可留取到腦脊液標本，且不易碰到脊髓與神經(jīng)，因此腰椎穿刺安全性很高，操作過程中患者需配合醫(yī)師，保持特定的姿勢，盡量不動，操作過程中因有局部麻醉，因此不會太痛苦，但會有不適感，大多可以忍受，操作完成后需要去枕平臥或者側臥 6 小時，并且多飲水，以減少穿刺后因腦脊液壓力變化出現(xiàn)的低顱壓頭痛等不適。過后則可自由活動，不受影響。

脊髓空洞癥要去看哪個科？
神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)外科。
脊髓空洞癥能自己好嗎？
不能。
脊髓空洞癥需要住院嗎？
除非需手術治療，否則通常不需住院。
脊髓空洞癥如何治療？
由于脊髓空洞癥為發(fā)育異常性疾病，因此無特效治療方法，一般內(nèi)科治療以對癥為主，部分病人可考慮手術治療緩解癥狀與延緩病情進展。

藥物治療：內(nèi)科治療以支持及對癥治療為主，考慮服用 B 族維生素、 ATP、輔酶 A、肌苷及鎮(zhèn)痛劑等營養(yǎng)神經(jīng)及對癥止痛。

物理治療：脊髓空洞癥合并嚴重肌無力、肌萎縮及肌痙攣者，為防止關節(jié)攣縮，應進行輔助被動運動、按摩及針刺治療等物理治療。

放射治療：可試用放射性同位素 131I 療法，口服或椎管注射，但療效不肯定，目前臨床較少應用。

手術治療：部分脊髓空洞癥病人可考慮手術治療，目的為緩解癥狀與延緩病情進展。


Ⅰ 型脊髓空洞癥合并頸枕區(qū)畸形及小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓術及手術矯治顱骨及神經(jīng)組織畸形；

對空洞較大、伴椎管梗阻行上頸段椎板切除減壓術可緩解頭痛及頸部疼痛，共濟失調(diào)及眼震可持續(xù)存在。

張力性空洞可行脊髓切開及空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術。

手術目的是解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、四腦室及其他神經(jīng)組織壓迫，但手術療效有待評價。

Ⅰ 型及某些 Ⅱ 型病例可行瘺管切除和空洞分流術，但預后不確定。

曾有醫(yī)師嘗試手術填塞第四腦室與頸髓中央管連接處，但效果不肯定，并發(fā)癥較多。

脊髓空洞癥可以預防嗎？
該病為發(fā)育異常性疾病，無特殊預防方法。
脊髓空洞癥患者怎么防止出現(xiàn)并發(fā)癥？

生活中小心護理可避免皮膚燒傷、凍傷；

適當活動或借助輔助工具可減少關節(jié)攣縮及跌倒意外。

避免感染、受涼等可減少感染發(fā)生風險。

進食進水小心或安置胃管可避免誤吸與窒息等意外。