無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.髓質海綿腎本病出生時就存在，但無癥狀，尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現(xiàn)主要由并發(fā)癥引起，如腎結石和腎感染。因此，常因急性絞痛、血尿、尿路刺激癥狀、膿尿等，進一步檢查時發(fā)現(xiàn)本病。囊性病變廣泛者可出現(xiàn)尿濃縮功能和酸化功能減退，尿鈣排泄增加，預后良好，罕有發(fā)生腎衰竭。2.幼年性腎癆髓質囊性病本病多數(shù)在兒童或青年期起病，臨床上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現(xiàn)，煩渴、多飲、多尿及遺尿為特征性早期表現(xiàn)。尿液除低滲之外可無異常，生長發(fā)育滯緩伴有貧血。腎保鈉功能差，常發(fā)生低鈉血癥及血容量不足，尿鈣排泄增加，導致低血鈣及手足抽搐，可繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進及腎性骨營養(yǎng)不良。發(fā)病后5～10年逐漸發(fā)展到腎衰竭。此型是兒童和青年導致終末期腎病的常見原因，可能是一組聯(lián)合病，除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網膜炎、白內障、黃斑變性、近視或眼球震顫等；成人起病髓質囊性病，為常染色體顯性遺傳。

1.實驗室檢查
（1）尿液檢查??多數(shù)患者尿檢可見紅細胞和白細胞。晚期可見蛋白尿、管型尿，尿比重下降在1.010以下，并發(fā)感染時可見膿尿、血尿。
（2）血生化檢查??晚期常有腎功能不全，血清尿素氮、肌酐升高。
2.其他輔助檢查
（1）X線檢查??①尿路X線平片??腎小盞外側乳頭部腎髓質內顯示大小不等數(shù)目不定的小結石，多為粟粒狀，呈多發(fā)性、簇狀或放射狀排列。其他檢查如腹部X線平片，可見兩側腎臟體積大小改變明顯，且有囊腫樣或鈣化陰影。②靜脈尿路造影??腎椎體及腎小盞周圍可見被造影劑充盈的梭形小囊腫，多數(shù)囊腫排列成扇形、葡萄串樣或花束樣；腎小盞增寬，杯口擴大。③逆行腎盂造影??顯示腎盞杯口擴大。
（2）CT和MRI檢查??CT和MRI一般不作為初始檢查方法，但其優(yōu)點是能顯示組織不同密度，詳細提供解剖結構情況，CT能更好地明確病變的部位和性質，是一項有幫助的檢查方法。它正在替代創(chuàng)傷性的逆行和靜脈腎盂造影。MRI亦如CT一樣，且更能清晰顯示各組織密度，明確梗阻病因和病變性質。
（3）超聲波檢查??由于這是一項非創(chuàng)傷性檢查，對診斷腎囊性變有高度敏感性，亦適用于多囊腎的檢查。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)腎體積改變腎盂腎盞變形，另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。

1.腎盂源性囊腫
可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿，但尿路造影顯示囊腔與腎盞或腎盂相通，造影劑排空遲緩；囊腫多為單側單個發(fā)生。
2.腎鈣鹽沉著癥
尿路X線平片可見腎椎體部彌漫性鈣鹽沉積，但為多種疾病。在腎臟的表現(xiàn)有原發(fā)疾病的臨床特點；常伴有腎功能損害；靜脈尿路造影無扇形排列的囊腫存在。
3.腎結核
尿路造影腎實質內也可出現(xiàn)囊腔。但囊腔多發(fā)生于單側，體積較大，與腎盞相通，腎盂腎盞破壞，漏斗部狹窄或閉鎖；膀胱刺激癥狀明顯；尿沉渣涂片可找到抗酸桿菌。
4.壞死性腎乳頭炎
靜脈尿路造影時也可發(fā)現(xiàn)乳頭部小囊腔，但囊腔與腎盞相通，可為多發(fā)腎影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、過敏、口服非那西汀等病史；起病急驟，有嚴重的全身癥狀；尿液中可發(fā)現(xiàn)壞死脫落的乳頭組織。
5.腎盂腎炎膿性囊腫
有腰痛及血尿、膿尿。但尿路造影腎臟縮小，腎盂腎盞不規(guī)則的擴張狹窄和扭曲，有進行性腎功能損害及高血壓表現(xiàn)；結合長期泌尿系統(tǒng)感染的病史可作出鑒別。
6.逆行腎盂造影所致腎小管回流
造影劑在腎椎體區(qū)呈扇形分布，但數(shù)天后重復X線攝片即見消失。本病還須注意與多囊腎、單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水等鑒別。

本病無特殊治療方法，糾正電解質平衡，尤其是補鈉以糾正低鈉血癥和低血容量，可改善腎功能延緩腎衰竭的進程。髓質海綿腎如無癥狀及并發(fā)癥無需治療，如有尿路感染則按腎盂腎炎正規(guī)給予抗菌治療。并發(fā)結石者應多飲水，使每天尿量保持在2000毫升以上，試用排石和消石藥；高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥，若病變局限于一側腎的部分，可考慮病側腎或病變部位腎切除術。預后本病患者如經積極治療，預后較好。

日常護理
1、飲食不節(jié)，如過饑則營養(yǎng)不足；過飽則易傷及脾胃的消化、吸收功能并且發(fā)生氣血流通障礙；過食肥甘厚味則易化生內熱。
2、飲食不潔，輕者易致腸胃疾病，重者發(fā)生中毒甚至危及生命。
3、飲食偏嗜，如多食生冷寒涼，則易傷脾胃陽氣，多食辛溫燥熱則可使胃腸積熱，再有五味偏嗜，久則易傷內臟。
4、忌辛辣刺激類：如辣椒、酒類、吸煙(包括被動吸煙)、巧克力、咖啡、海魚、蝦、蟹等“發(fā)物”;過咸類食物，特別是腌制類；被污染的食物如不衛(wèi)生的食物、腐爛變質的、剩飯剩菜等；燒烤類食物；除此之外，還應限制動物類高蛋白、高脂肪以及油膩類食品，即上述之肥甘厚味；限制豆類及豆制品。

由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預防目的。本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染，則腎區(qū)疼痛加重伴明顯發(fā)熱、血尿及膿尿，嚴重者可導致敗血癥。因此，必須積極對癥及支持治療，控制尿路感染，防治腎結石等并發(fā)癥發(fā)生。