嬰幼兒較多見

無傳染性

臨床表現(xiàn)早期無任何癥狀。有些患兒在出生時就有腹部包塊，隨生長發(fā)育包塊可迅速增大，此時，在右上腹可捫及包塊，質(zhì)硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀。消化道表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹脹、便秘等。包塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有貧血、消瘦等表現(xiàn)。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
肝功能可在正常范圍，有少數(shù)病人血AFP升高，CA19-9可能升高。
2.影像檢查
（1）B超檢查??腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的?？梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
（2）CT檢查??CT表現(xiàn)為少血管團(tuán)塊，有包膜的囊和實(shí)質(zhì)組織，密度低于肝臟?？梢姼闻K內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)及多個囊性的液性暗區(qū)。
（3）腹平片??正常腸內(nèi)氣體影位置變低，但鈣化影并不一定都能發(fā)現(xiàn)。
（4）MRI??隨著MRI技術(shù)的提高，如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展，MRI對本病診斷有較大幫助。

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果即可作出診斷。

手術(shù)治療仍是該病的首選方法。因錯構(gòu)瘤常與正常肝組織分界清楚，可選擇腫瘤摘除術(shù)。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化，再生能力強(qiáng)，為進(jìn)行廣泛肝切除提供了條件。預(yù)后肝間葉性錯構(gòu)瘤為良性病變，屬發(fā)育畸形，無惡變傾向，預(yù)后較好。該病偶有復(fù)發(fā)，應(yīng)術(shù)后隨訪。

患者平時應(yīng)注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通暢，進(jìn)食不宜過飽，以七八分飽為宜，少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營養(yǎng)的食物為宜。錯構(gòu)瘤患者工作中及做家務(wù)活動時防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運(yùn)動，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血?？山?jīng)常做長距離散步等低強(qiáng)度運(yùn)動，定期復(fù)查腎臟B超，注意觀察瘤體大小。