無特發(fā)人群

無傳染性

皮肌炎有哪些癥狀？

皮肌炎起病較為緩慢，通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)病情逐漸進展，典型癥狀為對稱性的四肢肌肉無力，以及各種皮膚病變。


皮膚病變——通常是皮肌炎的首發(fā)癥狀。


眶周水腫性紫紅色斑，眼瞼、關節(jié)、肘部、膝蓋等部位的 Gottron 丘疹和 Gottron 征；
皮疹可伴有不同程度的瘙癢；
還可能出現(xiàn)皮膚過度角化、皮膚潰瘍、皮膚鈣沉著等。


肌肉癥狀——漸進性、對稱性的肌肉無力。

累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群和咽喉部肌群，出現(xiàn)相應癥狀如舉手、下蹲、上臺階、抬頭、呼吸困難及聲音嘶?。?br/>四肢肌肉無力、疼痛、壓痛；
隨著病程進展，還會發(fā)生肌肉萎縮。


其他癥狀：

厭食、體重下降；
乏力，發(fā)燒；
咳嗽，氣促。


皮肌炎還可能出現(xiàn)哪些其他并發(fā)癥？

皮肌炎除了皮膚和肌肉癥狀之外，還可能造成其他系統(tǒng)的損傷：


肺部損傷：間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎；表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺；
消化道損傷：主要表現(xiàn)為吞咽困難，并可能導致患者誤吸，形成吸入型肺炎；
心血管損傷：通常癥狀較輕微，主要是心律失常；
腎臟損傷：少數(shù)患者可發(fā)生蛋白尿、血尿或腎衰竭。


皮肌炎亦可伴發(fā)其他類型的自身免疫性疾病：

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；
類風濕關節(jié)炎；
系統(tǒng)性硬化病；
干燥綜合征。


皮肌炎患者的腫瘤風險也有顯著上升：

年齡越大，出現(xiàn)腫瘤的風險越高；
常見鼻咽癌、宮頸癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌、卵巢癌和胃腸道癌。

1.常規(guī)化驗
可見白細胞數(shù)正?；蚪档?，2/3可有血沉增快。血IgG,?IgA,?IgM、免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3，C4可減少。
2.尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各種肌肉病變中均可出現(xiàn)，對本病無特異性。
3.肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高，且其波動與病情平行，有時其改變出現(xiàn)在CK改變之前，但特異性較差。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies)?；②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體；③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體。如伴發(fā)SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體，伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體，伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。
5.肌酶譜檢查
在疾病過程中，血清中肌肉來源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高，對肌肉病變的診斷較有價值。
6.肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的改變包括三聯(lián)征：①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波；②自發(fā)奇異高頻放電；③低波幅、短時限，多相運動單位電位。
7.組織病理檢查
最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。
（1）肌炎的主要病理變化??是肌細胞受損、壞死和炎癥，以及由此而繼發(fā)的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死，同時有不同程度的再生現(xiàn)象，肌纖維粗細不一。
（2）皮膚病理改變??通常無顯著特異性，主要表現(xiàn)有：表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4?+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著，真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度，棘層增厚。

如何判斷肌力是否正常？
肌無力程度的判斷：

0 級：完全癱瘓，即完全不能收縮和產(chǎn)生動作；

1 級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作；

2 級：肢體能做平面移動，但不能抬起；

3 級：肢體能抬離床面（抗地心吸引力）；

4 級：能抗阻力；

5 級：正常肌力。

懷疑是皮肌炎的患者需要做哪些檢查？
常規(guī)檢查項目包括：血常規(guī)、血沉、C 反應蛋白、肌紅蛋白、補體 C3/C4；特殊檢查項目有肌酶、肌電圖、肌肉活檢、自身抗體。
肌酶主要有哪些？
肌酶主要包括肌酸磷酸激酶（CK）、醛縮酶、谷丙轉氨酶 (ALT)、谷草轉氨酶 (AST)、乳酸脫氫酶（LDH），其中 CK 對皮肌炎最為敏感，升高程度與肌肉損傷程度平行。
皮肌炎一定需要肌肉活檢嗎？
肌肉活檢是皮肌炎確診的重要標準之一，在高度懷疑是皮肌炎但仍未滿足診斷標準時，則需進一步做肌肉活檢，以明確診斷。
皮肌炎如何診斷？
現(xiàn)臨床仍多采用 1975 年 Bohan 等的標準：

對稱性肌無力，肌痛；

肌酶增高；

皮疹，向陽疹表現(xiàn)為上眼瞼紫紅色水腫性紅斑，Gottron 征是在肌肉及遠端指關節(jié)表面的紫紅色角化、萎縮性紅斑，遠端關節(jié)伸側紅斑及在肘及膝關節(jié)處的高出皮面的紅斑；

肌電圖呈肌源性損害；

肌活檢陽性，肌纖維大小不等，可見肌纖維變性、壞死和再生，間質血管增生，炎癥細胞浸潤。

當臨床上符合第 3 條及其他 4 條中任意 3 條即可診斷為皮肌炎。
皮肌炎什么情況算是緩解，可以考慮停藥？
皮肌炎患者病情是否緩解主要從臨床表現(xiàn)、肌力測定和實驗室指標三方面來評定。患者無明顯不是的癥狀，肌力測定也已恢復正常肌力，實驗室指標如：肌酶、血沉、CRP 也正常，則一般可認為病情緩解，能否停藥仍需專科醫(yī)生對患者進行綜合評估后決定。此外，即使停藥后，仍需于專科門診定期隨訪。
皮肌炎與多發(fā)性肌炎的區(qū)別是什么？
兩者均屬于特發(fā)性炎性疾病。皮肌炎表現(xiàn)為四肢近端肌群、肩胛肌群、頸部和咽喉部肌群等受累的炎癥性肌病及特征性皮損，沒有皮損表現(xiàn)的則為多發(fā)性肌炎。
皮肌炎并發(fā)肺間質性病變?nèi)绾卧缙诎l(fā)現(xiàn)？
約 30% 的皮肌炎患者會合并肺間質改變。間質性病變急性期可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細濕噦音等臨床表現(xiàn)，x 線檢查可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影，晚期可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進行性呼吸困難伴干咳。故為早期發(fā)現(xiàn)間質性病變，皮肌炎患者不論是否有呼吸道癥狀，均需常規(guī)行胸部 X 線檢查。
肌肉無力一定是皮肌炎嗎？
有多種疾病可引起肌肉無力，如感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病以及肌營養(yǎng)不良癥等。在診斷皮肌炎時，需排除以上因素，根據(jù)皮肌炎診斷標準進行診斷。

皮肌炎無特效治療藥物，早診斷、早治療，有利于緩解病情進展。皮肌炎患者呈現(xiàn)多樣化的臨床特征，醫(yī)生通常會根據(jù)具體病情，制定個體化的用藥方案。
如何治療皮肌炎？

常規(guī)藥物治療

糖皮質激素：常規(guī)治療的一線用藥，可快速緩解病情。但由于存在較為嚴重的毒副作用，通常醫(yī)生不會長期、大劑量用藥。待病情穩(wěn)定后，會逐漸減少用藥量，直至停藥，換用其他藥物方案。
免疫抑制劑：最常用的二線藥物是甲氨蝶呤(methotrexate)，其他還包括硫唑嘌呤(azathioprine)，環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)。醫(yī)生可能會與糖皮質激素聯(lián)合用藥，以降低其用藥劑量，減少毒副作用風險。
抗瘧藥：醫(yī)生一般會選擇此類藥物來治療皮疹，如羥氯喹(hydroxychloroquine)。
生物制劑：利妥昔單抗(Rituximab)，如果傳統(tǒng)藥物效果不佳，可嘗試生物制劑。


難治性或復發(fā)性患者

醫(yī)生一般會采用免疫抑制劑聯(lián)合方案治療。
也可能考慮靜脈注射免疫球蛋白。


局部手術治療

去除鈣沉著，緩解疼痛。


發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，一般預后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良，是局限性硬皮病患者常見的死亡原因。

1、盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。
2、盡可能不進食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物。
3、忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等).
4、少食油膩性食物；勿飽食。
5、禁吸煙飲酒。
6、不用化妝品、染發(fā)劑。
7、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。
8、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時應心意盡量避免妊娠和人流，生育應在醫(yī)師提導下。
9、保證充足睡眠，勞逸結合。保持心情舒暢，適度運動。
10、院外應定期隨診復查。等等，非常有助于病情康復和預防復發(fā)。加重，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴重癥狀出現(xiàn)，使疾病最終獲得緩解。

皮肌炎病情復雜，具體機制尚不明確，目前無法實現(xiàn)有效預防。