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常見癥狀：運動功能障礙、四肢癱瘓、四肢麻木、肢體障礙、感覺障礙 　??? (一)癥狀：
多數(shù)病人在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周前有感染病史，如上呼吸道感染或胃腸道感染等較常見，也有帶狀皰疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史，或少數(shù)有免疫接種史。本病一年口季均可發(fā)病，以夏秋季較多發(fā)；年齡以兒童和青壯年多發(fā)；起病多為急性或亞急性，發(fā)病后1~2周達到高峰，亦有少數(shù)病例在3~4周后病情仍有進展。首發(fā)癥狀常為對稱性肢體無力，多由下肢開始，走路無力特別上下樓梯費力，以向上發(fā)展則出現(xiàn)四肢無力，也可一開始就四肢無力，或一側(cè)開始后又發(fā)展到對側(cè)，嚴重病例可有四肢癱瘓，如呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。發(fā)病初期可有四肢末端感覺異常，如有麻木、蟻走感、緊束感、燒灼感，酸痛或針刺樣痛等。約有30%的病人有全身肌肉自發(fā)性的疼痛，受壓或牽拉時可誘發(fā)疼痛發(fā)作；植物神經(jīng)受累可出現(xiàn) 尿潴留或尿失禁，或發(fā)汗異常，約有50%病人有竇性心動過速，或直立性低血壓等。

(二)體征：

1. 癱瘓 肢體癱瘓是aidp主要的臨床特征，以雙下肢對稱性弛緩性癱瘓為多見，近端較遠端明顯或相反，或近遠端相等。嚴重者出現(xiàn)四肢癱瘓，腱反射減弱或消失，多無病理征。

2. 感覺障礙 aidp主觀感覺障礙多見，客觀感覺障礙多不明顯，或有輕微的手套、襪套樣感覺減退，或有下肢音叉振顫覺及位置覺減退，腓腸肌多有壓痛。

3. 顱神經(jīng)受累體征 以舌咽、迷走神經(jīng)最多(36.1%),表現(xiàn)為咽反射消失，軟腭上舉差；其次是面神經(jīng)(22.1%),以雙側(cè)面癱較多見，癱瘓程度不完全對稱；動眼神經(jīng)受累可見眼外肌癱瘓、眼球運動受限，出現(xiàn)復視等。
臨床分型：根據(jù)損害部位分為①脊神經(jīng)型：具有典型的多發(fā)性外周神經(jīng)受損的癥狀，出現(xiàn)雙下肢或四肢肌肉弛緩性癱瘓，近端重于遠端，不伴有顱神經(jīng)受損癥狀。
② 顱神經(jīng)型：單純出現(xiàn)顱神經(jīng)受損癥狀，多表現(xiàn)面神經(jīng)、舌咽、迷走、動眼、滑車神經(jīng)麻痹。
③混合型：同時侵犯顱神經(jīng)和脊神經(jīng)，兩者可同時出現(xiàn)癥狀，亦可先后出現(xiàn)癥狀。
根據(jù)起病形式及病理分為①急性暴發(fā)型：起病急劇，先出現(xiàn)兩下肢麻木、癱瘓，癱瘓迅速向上發(fā)展，在一、二兩天，甚至幾小時發(fā)展至四肢軀干。肋間肌、隔肌等，出現(xiàn)呼吸衰竭，或死亡。
②急性、亞急性進行型：起病急或亞急性，多數(shù)在一、二兩天發(fā)展為四肢癱瘓，可伴有或不伴有顱神經(jīng)損害，此型多見，頂后良好。
③慢性或靜止型：起病緩慢，發(fā)病后2~3個月甚至一年后病情仍緩慢加重，病程長，或數(shù)年后才逐漸恢復。
④緩解加重型：起病后在急性期即有起伏，時輕時重。
⑤再發(fā)型： aidp經(jīng)治療痊愈后，隔一段時間后又復發(fā)。再發(fā)時病情常比第一次重。

中醫(yī)診斷標準：

1、熱盛傷津：
證候：病初發(fā)熱，煩渴咽痛，咳嗆咽干，肢體癱瘓，小便短赤，大便干，舌紅少津，苔黃，脈細數(shù)。
證候分析：濕熱之邪入侵，熱盛傷津，津液不足，故煩渴咽痛、咳嗆咽干；津液不足，筋脈失養(yǎng)，故肢體癱瘓，則痿軟不用；舌紅少津，大便干，小便短赤，脈細數(shù)等，均為陰傷津涸之象。
2、濕熱浸yin:
證候：肢體沉重，身熱不揚，四肢痿軟無力，麻木微腫，渴不欲飲，胸脘滿悶，小便短赤，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。
證候分析：濕熱浸yin肌膚，故肢體沉重：濕熱郁蒸故見身熱；濕熱浸yin筋脈，氣血阻滯，筋脈失養(yǎng)則四肢痿軟無力或麻木微腫；濕熱中阻故胸脘滿悶；濕熱下注故小便短赤；舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)均為濕熱之征。
3、脾胃虛弱：
證候：肢體痿軟無力，食少納呆，大便稀溏，面色無華或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脈細。
證候分析：脾為后天之本，脾胃虛弱則氣血化源不足，氣血虛則筋脈失榮，故肢體痿軟無力；脾主健運，脾胃虛弱不能健運，則水濕內(nèi)停，故食少納呆，大便稀溏，面??；氣血化源不足，不能濡養(yǎng)肌膚，故面色無華、脈細。
4、肝腎陰虛：
證候：因病較久，下肢軟弱無力，腰脊酸軟，伴眩暈、耳鳴、口干、煩躁，遺精或遺尿等，舌紅少苔，脈細數(shù)。
證候分析：肝腎虧虛，精血不足，不能濡養(yǎng)筋脈漸成痿；腰為腎之府，腎主骨，生髓，精髓不足，腰腎酸軟。精血虧虛，不能上承，故眩暈、耳鳴、口干等。腎與膀胱相表里，腎虛膀胱不約故遺尿；腎虛不能藏精，故見遺精；舌紅少苔，脈細數(shù)等，均為陰虛內(nèi)熱之征。西醫(yī)診斷標準：

一、確診所必須的癥狀體征
(一)一個以上的肢體進行性癱瘓，癱瘓程度從下肢輕癱到四肢全癱，波及軀干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。輕度共濟失調(diào)。

(二)深部腱反射消失，原則上全部反射消失。如果有本病之其它癥狀存在，二頭肌反射和膝反射減弱，股四頭肌反射消失也可診為本病。

二、強烈支持診斷的癥狀體征
(一)臨床征象(按重要性大小的順序)
1.進展：癱瘓迅速進展，但在4周左右停止，均有50%的病例于2周左右達高峰，80%的病例在3周，90%以上者在4周達到高峰。

2.左右對稱性：左右對稱不是絕對的，一般是一側(cè)肢體受累，對側(cè)肢體也同時受累。

3.輕微的感覺障礙。

4.顱神經(jīng)的損害：引起面肌麻痹者約有50%,常常是雙側(cè)的。其它的顱神經(jīng)也可受累，尤其是舌及舌咽肌神經(jīng)，有時外眼肌神經(jīng)也可受累。有少數(shù)情況(50%以下)其癱痰是從眼肌或其它顱神經(jīng)開始。

5.恢復：進展停止后，通常在2~4周內(nèi)開始恢復，也有恢復推遲數(shù)月者。大多數(shù)均能恢復其功能。

6.植物神經(jīng)機能障礙：頻脈和不整脈，直立性低血壓，高血壓及血管運動癥狀存在的其它原因，如肺梗塞等必須除外。

7.以神經(jīng)炎癥狀發(fā)病者無發(fā)熱。

(二)異型(不能分出等級者)
1.出現(xiàn)神經(jīng)炎癥狀時有發(fā)熱；

2.較嚴重的痛覺消失；

3.病程已達4周以上。癥狀體征還在進展或有小的再發(fā)；

4.雖然病程停止進展，但并沒有恢復，或者留有較重的持久性后遺癥；

5.通常括約肌不受累，但有一過性膀胱麻痹，且見于病程的進展期；

6.通常認為格林-巴利綜合征屬末梢神經(jīng)疾病。即便同時有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征存在(如明顯的小腦性共濟失凋，構(gòu)音障礙或者有babinski征陽性，不太明顯的感覺水平面等),只要本病的主要體征確切，就不必除外本病。

三、強烈支持本病診斷的腦脊液改變
(一)腦脊液蛋白：雖然發(fā)病一周后腦脊液蛋白可增高，一般是幾次腰穿后，才能見到蛋白增高。

(二)細胞數(shù)：10個或10個以下的單核細胞。
異型：

1.發(fā)病后1~10周蛋白始終不高。

2.有的細胞數(shù)多到11~50個單核細胞/mm3.
四、強烈支持診斷的電診所見
約 80%的病例，發(fā)病后神經(jīng)傳導速度減慢或呈階斷。末梢神經(jīng)傳導速度一般在正常值的60%以下，但也隨病變程度而異，并且不是所有的神經(jīng)均受侵犯。末梢神經(jīng)潛伏時增加到正常值的三倍。使用f波，常是發(fā)現(xiàn)神經(jīng)干、神經(jīng)根近位端傳導速度減慢的好方法。約有20%的病例其神經(jīng)傳導速度正常。神經(jīng)傳導速度測定在發(fā)病后數(shù)周也可能見不到異常。

五、疑為本病的情況
(一)顯著而持續(xù)，但非對稱性的無力。

(二)持續(xù)的膀胱直腸功能障礙。

(三)發(fā)病就有膀胱直腸功能障礙。

(四)有明確的感覺水平面。

六、須除外診斷的情況
(一)近期濫用6價碳即揮發(fā)性溶劑的病例：n-乙烷和甲基n-j酮等。

(二)紫質(zhì)代謝異常：出現(xiàn)急性間歇性紫質(zhì)癥。尿中卟吩膽色素原和o-氨基乙酰丙酸排泄量增加。

(三)近期患咽喉炎或受外傷的病人。有白喉感染史及感染體征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。

(四)有鉛中毒性神經(jīng)病的病史和體征，或有鉛中毒征象者。

(五)僅有純粹感覺障礙者。

(六)脊髓灰質(zhì)炎，肉毒中毒、中毒性神經(jīng)痛(如硝基呋喃妥英、達普松[44'二氨二苯砜]有機磷化合物)時，常誤為格林-巴利綜征，故應明確診斷。
之二、國內(nèi)標準
1.發(fā)病前數(shù)日至數(shù)周可有受涼，上呼吸道或消化道感染史。

2.肢體呈急性、對稱性、進行性下運動神經(jīng)元性癱瘓，常自下肢開始。

3.可同時侵及腦神經(jīng)(如雙側(cè)面、舌咽及迷走神經(jīng)等),個別患者可僅表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害。

4.嚴重時可侵及肋間肌、膈肌而導致呼吸無力或驟停。

5.早期可有肢體麻木、酸痛等感覺障礙，查體可有肌肉壓痛，僅有輕微套式感覺減退。

6.腦脊液常有“蛋白-細胞分離”現(xiàn)象和相應的免疫功能異常。

7.肌電圖檢查可見下運動神經(jīng)元損害征象及運動傳導速度變慢。
附1:
(一)診斷標準：asbury (1990)修訂的新診斷標準簡化為：

1. 必需條件(1)超過單肢的進行性力弱；
(2)反射喪失；

2. 支持條件臨床上：
(1)進展至病情的高峰短于4周；
(2)力弱的相對對稱性；
(3)感覺損害的體征相對較輕；
(4)顱神經(jīng)可受罹，尤以面神經(jīng)為多見；
(5)植物神經(jīng)功能失調(diào)；
(6)在出現(xiàn)癥狀時不伴發(fā)熱；
(7)一般在停止進展后2~4周開始恢復，恢復良好；
腦脊液檢查：

(1) 第一周后蛋白增高，或多次檢查曾增高過；

(2) 細胞數(shù)接近正常；
神經(jīng)電生理檢查：
神經(jīng)傳導速度減慢；
附2:中華神經(jīng)精神科雜志編委于1993、10月在黃山市召開格林一巴利綜合征研討會會議制定診斷標準：
基本診斷標準
1. 進行性肢體力弱，基本對稱，少數(shù)也可不對稱，輕則下肢無力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最嚴重的是呼吸肌麻痹；

2. 腱反射減弱或消失，尤其是遠端常消失；

3. 起病迅速病情呈進行性加重，常在數(shù)天至1、2周達高峰，到4周停止發(fā)展，穩(wěn)定進入恢復期；

4. 感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕，可呈手套、襪子樣感覺異?；驘o明顯感覺障礙，少數(shù)有感覺過敏，神經(jīng)干壓痛
5、顱神經(jīng)以舌咽、迷走、面神經(jīng)多見，其它顱神經(jīng)也可受損，但視神經(jīng)、聽神經(jīng)幾乎不受累；

6、可合并植物神經(jīng)功能障礙，如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多，可有一時性排尿困難等；

7. 病前1~3周約半數(shù)有呼吸道、腸道感染，不明原因發(fā)燒、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨受涼、疲勞、創(chuàng)傷、手術等；

8、發(fā)病后2~4周進入恢復期，也可遷延至數(shù)月才開始恢復；

9.腦脊液檢查：白細胞常少于10×106/l,1~2周蛋白升高呈蛋白細胞分離，如細胞超 過10×106/l,以多核為主，則需排除其他疾病，細胞學分類以淋巴、單核細胞為主，并可出 現(xiàn)大量噬細胞；

10、電生理檢查，病后可出現(xiàn)神經(jīng)傳導速度明顯減慢，f波反應近端神經(jīng)干傳導速度減慢。

(二)臨床分型
中華神經(jīng)精神科雜志編會1993.10月制定臨床分型(按臨床病情輕重分型以便于治療):
Ⅰ 輕型：四肢肌力3度以上，可獨立行走；
Ⅱ 中型：四肢肌力3度以下，不能行走；
Ⅲ 重型：Ⅸ、Ⅹ和其它顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開人工呼吸；
Ⅳ 極重型：在數(shù)小時至2天，發(fā)展到四肢癱、吞咽不能、呼吸肌麻痹，必須立即氣管 切開人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或暴發(fā)型亦并入此型；
Ⅴ 再發(fā)型：數(shù)月(4~6)至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，應加倍注意，往往比首發(fā)重，可由輕型直到極重型癥狀；
Ⅵ 慢性型或慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)神經(jīng)病：由2月至數(shù)月乃至數(shù)年緩慢起病，經(jīng)久不愈，顱神經(jīng)受損少、四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續(xù)增高；
Ⅶ 變異型：純運動型gbs;感覺型gbs;多顱神經(jīng)型gbs;純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全gbs;其他還有fisher綜合征；少數(shù)gbs伴一過性錐體束征和gbs伴小腦共濟失調(diào)等。?1、病前多有上呼吸道或胃腸道感染癥狀； ?2、急性或亞急性發(fā)??； ?3、四肢或雙下肢無力，呈對稱性弛緩性癱瘓； ?4、多有四肢感覺異常，而多無客觀感覺障礙，有者也較輕微； ?5、可伴有顱神經(jīng)損害，如面癱、球麻痹等較多見，嚴重者呼吸肌麻痹； ?6、腦脊液多有蛋白細胞分離現(xiàn)象；
7、肌電圖f波異常，或運動傳導阻滯，或減慢。

西醫(yī)治療：
病因尚不清，故目前無特效療法。aidp急性期應臥床休息，癱瘓肢體應盡早進行按摩及被動運動，注意保持功能位，雙手雙足下垂，應使用夾板或支架，以防止肢體攣縮。對癱瘓重者要定時翻身，經(jīng)常拍背，排痰有困難要吸痰，注意口腔護理，保持呼吸道暢通。吞咽困難者應盡早插鼻飼管，加強營養(yǎng)。
1.激素 對aidp采用激素治療，目前意見尚不一致，多數(shù)學者認為急性期應用激素治療無效，不能縮短病程和改善預后，甚至推遲疾病的康復和增加復發(fā)率。有人發(fā)現(xiàn)病人血清 中皮質(zhì)醇的濃度隨aidp病情的加重而增高，重型和極重型aidp呈顯著增高狀態(tài)，這可解釋用激素治療后aidp為何無效，或反而加重的原因；另有部分學者主張用激素，無禁忌癥者應早期足量使用激素，氫化可的松成人300~500mg/日，或地塞米松10~30mg/日，加葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，7~14天為1療程，病情好轉(zhuǎn)后改口服強的松60~100mg,每日晨頓服，待病情平穩(wěn)后，根據(jù)具體病人，每1~2周減5mg.對急重癥狀病人可用甲基強的松龍500~2000mg,加葡萄糖液靜滴沖擊療法(mppt),每日一次，用藥3~5天，然后改口服強的松。甲基強的松龍沖擊治療療程短，療效迅速，對重癥aidp患者能迅速阻止病情發(fā)展，對呼吸肌和吞咽迷走神經(jīng)麻痹奏效迅速，認為甲基強的松龍沖擊療法對重癥aidp很有應用價值。mppt的副作用常見有平均動脈壓增高 1.7~3.6kpa;靜滴速度過快可出現(xiàn)心律失常；可有精神癥狀，如言語增多、欣快等；上消化道出血；面部潮紅、踝部水腫及口中有金屬味等。

2.免疫增強劑
(1)靜脈輸入大劑量免疫球蛋白(ivig):用人免疫球蛋白制劑每日0.4g/kg,開始40ml/小時，以后逐漸增加至100ml/小時緩慢靜脈滴注，連用5天為一療程。作用機理：
①激活補體系統(tǒng)的活性；
②加強吞噬細胞功能和fc介導的粘附作用，增強吞噬過程中的細胞生化作用；
③提高血清中和抗體的水平；
④增加血清和下呼吸道ig水平，對抗細菌的粘附，有助于排除細菌；
⑤對病毒和細菌感染引起免疫缺陷狀態(tài)有調(diào)節(jié)作用，能使人th/ts很快恢復正常。副 反應：熱原反應所致的寒戰(zhàn)和高熱；頭痛，肌痛、惡心、嘔吐；心動過速、低血壓、過敏等。

(2)轉(zhuǎn)移因子(transfer factor,tf):一般采用皮下注射，注入上臂內(nèi)側(cè)或大腿內(nèi)側(cè)腹股溝下端，一次1支，每周1~2次，1個月后改為每2周1次。

3、抗感染 重癥aidp合并呼吸道感染者，或應用大劑量激素時應預防感染，須及時應用足量有效的抗生素。

4、神經(jīng)營養(yǎng)劑的應用 根據(jù)病情可選用維生素B1、b12、胞二磷膽鹼、三磷酸腺苷、輔酶a、細胞色素c等促進神經(jīng)功能恢復藥。 (二)非藥物療法
1. 血漿置換血漿置換(pe)治療aidp病人是近年來新開展的療法，臨床報道有效，能縮短病人從恢復至獨立行走的時間；能縮短病人用輔助呼吸的時間，明顯降低aidp患者的病死率。通過血漿置換療法可清除血漿中的髓鞘毒性抗體，抗原——免疫球蛋白的免疫復合物，炎性化學介質(zhì)補體，纖維蛋白原和抗體，從而減少和避免神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進脫落髓鞘的修復和再生，改善和緩解臨床癥狀。每次交換血漿量為40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理鹽水，5~8次為1療程，副作用有心律失常，構(gòu)椽酸鹽引起低鈣、血容量減少、心肌梗死、血栓、感染、出血、過敏反應、穿刺局部血腫等。此療法因價格昂貴難以廣泛應用。

2. 人工呼吸 呼吸麻痹是aidp主要死亡原因，當病人出現(xiàn)呼吸淺、頻率快、心率快、煩躁不安，四肢末梢輕度發(fā)紺等均表示有缺氧和二氧化碳潴留，要盡早使用人工呼吸機輔助呼吸。

3. 氣管切開 病人咳嗽無力，呼吸道分泌物排出有困難時，應及時做氣管切開，保持呼吸道暢通。

4.加強護理 對aidp病人應加強護理，特別注意口腔護理，及時清除口腔內(nèi)分泌物；對呼吸監(jiān)護于床邊每2小時測定呼吸量，當潮氣量<1 000ml時，或讓病人連續(xù)讀數(shù)字不超過4時，需及時插管和輔助呼吸；注意褥瘡和二便護理，尿潴留時可壓下腹部定時排5、醫(yī)療體育 在疾病的恢復期可開展醫(yī)療體育練習肢體功能。

(1) 被動與主動相結(jié)合：癱瘓肢體運動不能、肢體肌肉營養(yǎng)障礙，肌肉萎縮，肢體孿縮，畸形，關節(jié)強直，運動障礙更加明顯，因此，在病情穩(wěn)定后應盡早開展被動運動，從大關節(jié)→小關節(jié)，從近端→遠端，被動運動后進主動運動練習，病人主觀意念抬起肢體或移動肢體等動作，可加速自主運動的恢復。

(2) 床上與床下相結(jié)合：病人肢體全癱后只能臥床休息，這樣久而久之則癱瘓肢體肌肉松弛、萎縮。在疾病的早期盡早開始功能練習，臥床練習如抬頭、翻身，抬肢體；待上肢功能恢復后，用雙上肢支撐床慢慢坐起；漸漸可移到床邊，雙腿下垂、抬腿、抬腳等；待下肢肌力達到3級后，可下地坐在椅子或站立練雙下肢，雙下肢有持重能力，一條腿可支撐全身時，可慢慢練習行走，上臺階等，運動量逐漸加大，運動時間逐漸加長等?！? 中醫(yī)治療：?　 1、熱盛傷津：
治法：清熱潤燥，養(yǎng)陰生津。
方藥：清燥救肺湯加減。方中桑葉、生石膏清宣肺燥；杏仁、枇杷葉肅肺降氣；阿膠、麥冬、胡麻仁、人參、甘草養(yǎng)陰生津；熱盛加知母、銀花、連翅等清熱祛邪；痰不易咯出者加瓜蔞。

2、濕熱浸yin:
治法：清熱利濕。
方藥：四妙散加味。方中黃柏、蒼術清熱燥濕；牛膝、防己引濕熱從小便出；苡仁、木瓜利濕通絡；濕盛加厚樸、茯苓、澤瀉理氣化濕；肢體活動不利加赤芍、丹參、牛膝；口眼歪斜加白附子、白僵蠶、全蝎等。

3、脾胃虛弱：
治法：健脾養(yǎng)胃益氣。
方藥：參苓白術散加減。方中黨參、白術、山藥、白扁豆、蓮子肉均為健脾益氣，茯苓、苡仁健脾滲濕；砂仁、陳皮和胃理氣。若肢寒加制附子、干姜以溫脾陽；久病體弱，氣血兩虛者宜重用黨參、山藥、白術、黃芪、當歸等。

4、肝腎陰虛：
治法：補益肝腎，滋陰清熱。
方藥：虎潛丸加減，虎骨、牛膝壯筋骨；鎖陽能溫腎益精：當歸、白芍養(yǎng)血柔肝；黃柏知母、熟地、龜板滋陰清熱。陰虛熱盛去鎖陽、干姜；氣虛、心悸怔忡者加黃芪、黨參；若病損及陽明顯者去知母、黃柏，加鹿角膠、補骨脂、仙靈脾、巴戟天、制附子、肉桂等。