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春雨醫(yī)生

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斑狀白化病

斑狀白化?。?a class="s-link" href="/pc/disease/328045/">斑駁病,白點(diǎn)病)是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病,由于局部黑素細(xì)胞缺乏,表現(xiàn)為白發(fā)和穩(wěn)定的局限性白斑。

無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)生后即在前囟部出現(xiàn)篩狀白斑,與黑發(fā)交錯(cuò)存在,眉毛睫毛亦可呈白色。該病的典型特征是額部白斑,呈三角形或菱形對(duì)稱,位于額部中央或稍偏于一側(cè),可向下延至鼻根部。亦可于下頦部、胸腹部、上肢見不對(duì)稱性白斑。極少數(shù)病人僅于枕部有一撮白發(fā),而無(wú)皮膚白斑,可能是斑駁病的變異型。白斑的大小和形狀一般不會(huì)隨年齡的增長(zhǎng)而發(fā)生變化。個(gè)別患者可伴有單側(cè)虹膜色素缺如、眼底白化、黃斑發(fā)育不良,斜視弱視、共濟(jì)失調(diào)耳聾智力障礙等。并發(fā)癥可伴有共濟(jì)失調(diào)、耳聾智力障礙等。

組織病理可見病變處皮膚無(wú)黑素,或有少數(shù)黑素細(xì)胞,其形態(tài)變異。電鏡下可見黑素細(xì)胞內(nèi)含有色素前體及異常的色素前體。

應(yīng)與白癜風(fēng)鑒別。白癜風(fēng)為后天性疾病,發(fā)病較晚,損害不如本病廣泛,且前者白斑邊緣色素沉著較明顯。若有眼距加寬,眼眶發(fā)育不良或耳聾者,則應(yīng)考慮Waardenburg綜合征。

無(wú)特殊治療方法,可試用黑素細(xì)胞移植術(shù)或自體表皮移植術(shù),推薦使用遮蓋方法,防曬也是必需的。

做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。

本病暫無(wú)有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

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