無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過(guò)，可發(fā)生于任何年齡，起病往往可追溯到幼年患有麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核，支氣管內(nèi)膜結(jié)核，肺纖維化等病史，癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)，典型癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復(fù)咯血，咳痰在晨起，傍晚和就寢時(shí)最多，每天可達(dá)100~400ml,許多病人在其他時(shí)間幾乎沒(méi)有咳嗽，咳痰通暢時(shí)患者自感輕松。
痰液引流不暢，則感胸悶，全身癥狀亦明顯加重，痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物，90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度，病變范圍不一定平行，有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”,常見(jiàn)于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管，若反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，病人時(shí)有發(fā)熱，盜汗，乏力，食欲減退，消瘦等，當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難，氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
支氣管擴(kuò)張?bào)w征無(wú)特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕啰音可能提示支氣管擴(kuò)張，并發(fā)肺氣腫，肺心病可有相應(yīng)的體征，部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營(yíng)養(yǎng)不良。
本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴(kuò)張和變形。支氣管擴(kuò)張肉眼檢查可見(jiàn)支氣管壁明顯增厚，伴有不同程度的變形，管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴(kuò)張。擴(kuò)張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍，支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見(jiàn)支氣管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)或淋巴樣結(jié)節(jié)，粘液腺及淋巴細(xì)胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能見(jiàn)到正常結(jié)構(gòu)，僅見(jiàn)若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。

1.有低氧血癥
感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高，核左移。痰有惡臭，培養(yǎng)可見(jiàn)致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查，針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測(cè)定(b淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(t淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測(cè)定(ch50、c3、c4)。
2.肺功能檢查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性，表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，fev1、fev1/fvc、pef降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。
3.X線胸
可無(wú)異常(占10%)或肺紋理增多、增粗，排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢?jiàn)粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影，或圓形、卵圓形透明區(qū)，甚至出現(xiàn)小液平，多見(jiàn)于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”,即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。
4.胸部hrct:CT檢查
對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型，CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的ct表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無(wú)感染及管腔內(nèi)有無(wú)黏液栓有關(guān)。
5.支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查
通過(guò)纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位?？蛇M(jìn)行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng)，對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助；通過(guò)支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。

診斷
1、幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史，如麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。
2、出現(xiàn)長(zhǎng)期慢性咳嗽，咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。
3、體檢肺部聽(tīng)診有固定性，持久不變的濕啰音，杵狀指(趾)。
4、X線檢查示肺紋理增多，增粗，排列紊亂，其中可見(jiàn)到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，ct典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”,確診有賴于支氣管碘油造影或hrct,懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清ig濃度測(cè)定，血清γ-球蛋白測(cè)定，胰腺功能檢查，鼻或支氣管黏膜活檢等。
鑒別診斷
1、慢性支氣管炎：多見(jiàn)于中年以上的患者，冬春季節(jié)出現(xiàn)咳嗽，咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，并發(fā)感染時(shí)可有膿痰，急性發(fā)作時(shí)兩肺底均有散在的干濕啰音，與支氣管擴(kuò)張癥的固定性濕啰音不同，本病濕啰音為易變性，咳嗽后濕啰音可消失。
2、肺膿腫：有急性起病過(guò)程，畏寒，高熱，當(dāng)咳出大量膿痰后體溫下降，全身毒血癥狀減輕，X線可見(jiàn)大片致密炎癥陰影，其間有空腔及液平面，急性期經(jīng)有效抗生素治療后，可完全消退，慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史，?？刹l(fā)支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張亦可并發(fā)肺膿腫，明確診斷有賴于支氣管碘油造影或hrct.
3、肺結(jié)核：多有低熱，盜汗，全身乏力，消瘦等結(jié)核中毒癥狀，伴咳嗽，咳痰，咯血，痰量一般較少，啰音一般位于肺尖，胸片多為肺上部斑片狀浸潤(rùn)陰影，痰中可找到結(jié)核桿菌或pck法結(jié)核桿菌dna陽(yáng)性。
4、先天性肺囊腫：多于繼發(fā)感染后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，咯血，病情控制后胸片表現(xiàn)為多個(gè)邊界清晰的圓形陰影，壁薄，周圍肺組織無(wú)浸潤(rùn)。

基本治療原則是促進(jìn)痰液引流、控制感染以及必要的手術(shù)切除。

(一)一般措施

1.在幼年時(shí)期積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎等疾病，以防止支氣管腔受損而發(fā)展成為支氣管擴(kuò)張。

2.增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力，堅(jiān)持參加適當(dāng)體育鍛煉，如跑步、散步、打太極拳等，有助于預(yù)防本病的發(fā)作。

3.預(yù)防感冒，積極根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染，對(duì)防治本病有重要意義。

4. 平時(shí)注意引流排痰，保持呼吸道通暢，減少繼發(fā)感染，有助于預(yù)防本病病情的發(fā)展。

(二)藥物治療

1.控制感染
在急性感染期，應(yīng)積極進(jìn)行抗菌治療。一般選用青霉素40~80萬(wàn)u,每日2~4次，肌肉注射；鏈霉素1g,肌肉注射，每日一次。其他抗生素的選用，最好先行痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，再選用敏感藥物治療為穩(wěn)妥。一般在痰量明顯減少，體溫降至正常后一周左右即可停止治療。在慢性發(fā)作期可選用青霉素20萬(wàn)u,溶于生理鹽水10~20ml,超聲霧化吸入，每日2~3次。在體位引流痰液后霧化吸入，使藥物均勻地分布于病灶之中，可提高治療效果。緩解期病人一般不必用藥。

2.清除痰液

(1)體位引流：體位引流是清除痰液的重要手段。原則是使患肺處于高位，促使痰液順體位引流至氣管而易于咯出。病變?cè)谙氯~時(shí)，最適用的引流法是使患者俯臥，前胸靠近床沿， 兩手撐地，頭向下，進(jìn)行深呼吸和咳痰。病變?cè)谏先~者，則宜采取坐位，以利引流。

(2)祛痰藥物，祛痰劑的應(yīng)用使痰液稀薄而便于咳出。常選用氯化銨0.3~0.6g、必嗽平16mg、鮮竹瀝水10ml,日服3次?；蜻x用敏感的抗生素及粘液溶解劑(如胰脫氧核糖核酸酶、α-糜蛋白酶等)超聲霧化吸入，每日2~3次，使痰中的主要粘性成分脫氧核糖核酸分解和減少，痰液稀釋，易于排出。

3.對(duì)癥治療
有咯血時(shí)，患者宜臥床休息，同時(shí)應(yīng)用鎮(zhèn)靜、止血等藥物。小量咯血(1次咯血量<50ml),如痰中帶血者，一般無(wú)需特殊處理，適當(dāng)減少活動(dòng)量即可；大量咯血(咯血量>300ml)則應(yīng)絕對(duì)臥床休息，以患側(cè)臥床為宜，避免痰、血液溢入健側(cè)肺。

(1)鎮(zhèn)靜藥物：對(duì)精神緊張者，必要時(shí)可給少量鎮(zhèn)靜藥物，如安定10mg或苯巴比妥0.1 ~0.2g,肌肉注射；或口服安定、魯米那、奮乃靜等?？人詣×业拇罂┭?，應(yīng)適當(dāng)加用鎮(zhèn)咳藥，如口服或皮下注射可待因0.03g,或口服克咳敏5mg,但禁用嗎啡，以免過(guò)度抑制咳嗽，使血液及分泌物淤積氣道而引起窒息。

(2)止血藥物：咯血持續(xù)、出血量多時(shí)，應(yīng)酌情選用止血藥物。垂體后葉素，內(nèi)含催產(chǎn)素與加壓素。加壓素對(duì)血管有強(qiáng)烈的收縮作用，使肺小動(dòng)脈收縮，使血管破裂處血栓形成而止血。首次可用該藥5~10u,加5%葡萄糖液20~40ml稀釋后靜脈注射，作用可維持10小時(shí)，必要時(shí)間隔6小時(shí)重復(fù)應(yīng)用。每次極量20u。有反復(fù)咯血者，可將該藥10u溶于生理鹽水或5%葡萄糖100~500ml內(nèi)靜脈點(diǎn)滴，維持3~5日。該藥也可肌肉注射，每次5~10u,每日1~2次。合并有高血壓、冠心病、肺原性心臟病、心力衰竭的患者及孕婦，原則上禁用垂體后素，如非用不可，宜從小劑量開(kāi)始，并密切觀察病情變化。安絡(luò)血，能降低毛細(xì)血管滲透性，縮短出血時(shí)間。用法為每次10mg,肌肉注射，每日2次，或口服每次2.5~5mg,每日3次。有癲癇及精神異常者忌用安絡(luò)血。止血敏，能促使血小板循環(huán)量增加，增強(qiáng)血小板功能及血小板粘附性，增強(qiáng)毛細(xì)血管抵抗力，而縮短凝血時(shí)間。
用法為每次0.25~0.75g,肌注或靜注，每日2~3次。靜注速度過(guò)快可發(fā)生休克，應(yīng)用中需加注意。維生素k,能促使肝臟合成凝血酶原，促進(jìn)血凝。用法為維生素k1 每次10mg,每日1~2次，肌注或緩慢靜注；維生素k3每次4~8mg,每日2~3次，肌注或口服。仙鶴草素，能縮短凝血時(shí)間，用法為每次10mg肌注，每日2次。氨己酸(6一氨基己酸),能抑制纖維蛋白溶酶原的激活因子，使纖維蛋白溶酶原不能激活為纖維蛋白溶酶，從而抑制纖維蛋白的溶解，達(dá)到止血作用。用法為每次4~6g,5%~10%葡萄糖液或生理鹽水100ml稀釋， 15~30分鐘內(nèi)滴完，以后每小時(shí)滴入1g,維持12~24小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間。

4.手術(shù)治療
支氣管擴(kuò)張的外科手術(shù)切除，根據(jù)患者的病變性質(zhì)和范圍及一般情況來(lái)決定。一般病變不超過(guò)兩葉的局限性支氣管擴(kuò)張，有反復(fù)大量咯血或感染者，是手術(shù)切除的適應(yīng)癥。病變廣泛或伴發(fā)嚴(yán)重肺氣腫、呼吸功能嚴(yán)重?fù)p害者，則為手術(shù)禁忌。

1、臥床休息，對(duì)急性感染或咯血者應(yīng)臥床休息。
2、維持營(yíng)養(yǎng)，糾正貧血。
3、遵醫(yī)囑給予抗生素治療，觀察藥物療效及副作用。
4、做好痰液引流。
5、觀察咳嗽、咳痰及咯血的變化，警惕并發(fā)癥的發(fā)生。

積極治療呼吸道感染如鼻竇炎，扁桃體炎等。尤其是高度重視幼年時(shí)期的麻疹，百口咳，支氣管肺炎，肺膿腫以及肺結(jié)核等的防治，對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生具有重要意義，對(duì)支氣管擴(kuò)張患者退免吸入有毒濃煙，有害粉塵等，具有降低支氣管擴(kuò)張嚴(yán)重程度的作用。