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先天性并指畸形

先天性并指(congenital syndactyly)為兩個以上手指的皮膚及其有關組織相連,指骨分開,指血管神經(jīng)可兩指共用一條。因指蹼高低不同,可分為部分相連或完全相連。

單純性并指的癥狀除了外形上的損害外,主要是妨礙手指的外展及內(nèi)收。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常見,如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、手發(fā)育不良并指、apert綜合征、poland綜合征等。復合性并指的損害,則根據(jù)病變狀況的差異,表現(xiàn)出不同的癥狀。

并指的診斷:先天性并指可為兩指相連的單一并指,或超出兩指以上的多指并指;可為畸形遠端不達指端的不全并指,或直至指端的完全并指;可為僅以皮膚軟組織相連的單純并指,或有指骨指甲亦相融合的復雜并指。單純并指,兩指間距離較遠,皮膚軟組織較薄弱者,稱為膜狀并指。最常見的先天性并指畸形為發(fā)生于中環(huán)指間的單一、完全、單純并指。由于指根部間瘢痕粘連所造成的不完全并指,稱為繼發(fā)性并指,多見于燒傷創(chuàng)面瘢痕愈合之后。

并指的治療概要:并指需行分離整形手術治療。并指手術的方法包括并指分離、指蹼成形、創(chuàng)面修復等主要步驟。多發(fā)性并指行分指手術時。每次只能做一個手指的一側(cè)。并指的詳細治療:并指的治療:并指需行分離整形手術治療。手術時機:如并指在患兒生長發(fā)育過程中,未因相鄰手指的長度和關節(jié)的水平部位不同,出現(xiàn)互相牽制使指間關節(jié)括動受限或?qū)е率种競?cè)屈畸形時,一般以在學齡前的期間內(nèi)施行為宜。過早施行手術,術后創(chuàng)口瘢痕常可影響手指的正常發(fā)育,且手指纖細短小,也不易準確進行手術操作。并指手術操作要點如下:并指手術的方法包括并指分離、指蹼成形、創(chuàng)面修復等主要步驟。
1.切口設計在兩并指間的掌、背側(cè)做互相對應的鋸齒狀或方向相反的“z”形切口,切開皮膚后形成的三角形皮瓣分別向每個手指的掌、背側(cè)移轉(zhuǎn)縫合。
2.指蹼成形(1)可采用并指間根部掌、背側(cè)各制備一小等腰三角形皮瓣,待并指完全徹底分離至指根部后,將指根部兩個小三角形皮瓣相向交錯縫合形成指蹼。
(2)可在掌指背側(cè)設計一個寬大的矩形皮瓣。蒂部在掌指關節(jié)處,矩形皮瓣的遠端在近節(jié)指骨的1/2處,即未來指蹼的位置。分開并指后,將背側(cè)矩形瓣向掌側(cè)轉(zhuǎn)移縫合,形成具有正常長度和寬度的斜坡狀指蹼,這對并指術后外形和功能的恢復十分重要。
3.復雜并指的指甲縱行割開后,并連的指骨多僅限于末節(jié),截開后的骨面,應盡可能以在設計切口時所預先備妥的皮瓣修復,如無此條件時,可用局部軟組織瓣移轉(zhuǎn)縫合覆蓋,再行皮片移植修復。
4.切開的關節(jié)囊應以無損傷線或可吸收線縫合修復。
5.手指側(cè)方殘留的創(chuàng)面需行皮片游離移植。
6.多發(fā)性并指行分指手術時。每次只能做一個手指的一側(cè)。如一個手指的兩側(cè)均手術,則可能因兩指共用一根指動脈,分離后導致一個手指無血供而壞死。

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請問這種癥狀持續(xù)多長時間了手術時機 并指畸形的治療時機應根據(jù)并指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。早期手術后患兒手指發(fā)育速度加快,較遲手術殘留畸形明顯。對那些關節(jié)不在同一水平的并指,影響手指的屈伸活動,以及末節(jié)指骨融合在一起的并指,如不及時分開將會影響手指的發(fā)育和功能,可在3-4歲時施行手術。如系2或3指的單純性不完全并指,因手術簡單,術后不需長期固定,也可在6個月以內(nèi)手術。復雜性并指涉及骨骼成分的融合,在生長發(fā)育過程中,并指也隨著生長,很少引起短小或屈曲畸形。再者,復雜性并指的血管、神經(jīng)和肌腱的變異較多,在年齡過小時手術,手術操作的難度和風險都較大。因此,手術宜在3-4歲以后進行。
劉博 吉林省人民醫(yī)院
2015-06-29

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