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室管膜瘤的癥狀主要包括顱內(nèi)壓增高癥狀以及不同生長(zhǎng)部位相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
室管膜瘤的常見癥狀有哪些？
室管膜瘤的常見癥狀包括：

顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、惡心、嘔吐等，這些癥狀相對(duì)沒有特異性，對(duì)小腦幕上和幕下瘤都是最常見的臨床癥狀。

不同生長(zhǎng)部位相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：

第 4 腦室室管膜瘤：由于腫瘤的活動(dòng)，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時(shí)發(fā)生。


腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀：可出現(xiàn)眼球向患側(cè)注視麻痹、嘔吐、呃逆，隨之出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞，顏面部感覺障礙、聽力和前庭功能減退和眩暈等。
小腦癥狀：表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，常可見到眼球震顫，部分病人表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。


側(cè)腦室室管膜瘤：隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時(shí)輕時(shí)重，不易被發(fā)覺，病人時(shí)常將頭部保持在一定的位置（即強(qiáng)迫頭位）。當(dāng)腫瘤侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵犯時(shí)，可表現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙和中樞性面癱。
第 3 腦室室管膜瘤：由于第 3 腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重。

有時(shí)由于腫瘤的活瓣?duì)钭枞议g孔及導(dǎo)水管上口，出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。
位于第叁腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。
位于第 3 腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。


腦內(nèi)室管膜瘤：部分室管膜瘤不長(zhǎng)在腦室內(nèi)面而位于腦實(shí)質(zhì)中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)。幕上瘤者多見于額葉和頂葉內(nèi)，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似，可有癲癇發(fā)作，在較小兒童常見，腫瘤多巨大。

室管膜瘤可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？
如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：

顱內(nèi)出血或血腫。
腦水腫及術(shù)后高顱壓：可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。
神經(jīng)功能缺失：與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對(duì)癥處理。

診斷CT掃描平掃一般為不均勻的高密度病灶，瘤內(nèi)可有高密度斑點(diǎn)狀鈣化或低密度囊腫。增強(qiáng)后呈均勻增強(qiáng)。形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚。臍室內(nèi)腫瘤無腦水腫。MRI有特異性，呈長(zhǎng)t1和稍長(zhǎng)t2信號(hào)影，注射gd—dtpa后，腫瘤實(shí)質(zhì)部分常出現(xiàn)增強(qiáng)。

怎么確定得了室管膜瘤？
一般醫(yī)生根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查即可做出診斷，必要時(shí)應(yīng)當(dāng)手術(shù)治療并行病理檢查。
懷疑室管膜瘤時(shí)，需要做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查：絕大多數(shù)病人腰椎穿刺壓力增高，特別是在幕下腫瘤合并腦積水時(shí)更加突出。約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，約近 1/5 的病人腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。由于常有腫瘤細(xì)胞脫落于腦脊液中，故鏡檢腦脊液時(shí)需要注意和白細(xì)胞鑒別。

其他輔助檢查：CT 及核磁共振 MRI。


室管膜瘤：頭顱 CT 與 MRI 對(duì)室管膜瘤有很高的診斷價(jià)值。CT 平掃呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。

部分幕上腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，周圍腦組織呈輕至中度水腫帶。MRI T1 加權(quán)為低、等信號(hào)影，質(zhì)子加權(quán)與 T2 加權(quán)呈高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后腫瘤呈中度至明顯的強(qiáng)化，部分為不規(guī)則強(qiáng)化。

間變性室管膜瘤在 CT 與 MRI 上強(qiáng)化明顯，腫瘤 MRI 表現(xiàn) T1WI 為低信號(hào)，T2WI 與質(zhì)子加權(quán)像上為高信號(hào)，腫瘤內(nèi)信號(hào)不均一，可有壞死囊變。

室管膜下室管膜瘤在 CT 上表現(xiàn)為位于腦室內(nèi)的等或低密度邊界清楚的腫瘤影。在 MRI 上腫瘤表現(xiàn) T1WI 為低信號(hào)，T2WI 與質(zhì)子加權(quán)呈高信號(hào)影。約半數(shù)腫瘤信號(hào)不均一，由鈣化或囊變引起。注射增強(qiáng)劑后部分腫瘤可有不均勻強(qiáng)化。


室管膜瘤容易與哪些疾病混淆？
需與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤和腦轉(zhuǎn)移瘤鑒別。這些腫瘤的發(fā)病年齡多在 40 歲以上，常為明顯的花環(huán)狀強(qiáng)化，瘤周水腫及占位效應(yīng)重。

手術(shù)切除腫瘤是目前室管膜瘤的首選治療方案，術(shù)后根據(jù)病理、基因檢測(cè)結(jié)果結(jié)合放療和化療能改善預(yù)后。
手術(shù)治療

顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)：手術(shù)切除腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。目前，幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至 0%~2%，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為 0%~13%。
腦室外引流術(shù)：腦室內(nèi)室管膜瘤可先置腦室外引流，以降低顱內(nèi)壓。

化學(xué)藥物治療

對(duì)成人初發(fā)室管膜瘤患者的化療有爭(zhēng)論，缺乏循證醫(yī)學(xué)研究。
對(duì)復(fù)發(fā)者建議化療。
化療主要方案包括：以鉑類為主的聯(lián)合化療，以及依托泊苷、亞硝脲類化療。
有研究表明替莫唑胺+拉帕替尼對(duì)于復(fù)發(fā)的室管膜瘤效果顯著。

放射治療

推薦對(duì)手術(shù)全切者予以觀察。
部分切除者術(shù)后行全腦放療。
若脊髓 MRI 和腦脊液脫落細(xì)胞檢查均陰性者，可暫緩脊髓照射。若上述有一項(xiàng)陽性，應(yīng)加全脊髓照射。

其他治療

圍手術(shù)期可予以脫水藥物降低顱內(nèi)壓；
糖皮質(zhì)激素減輕瘤周水腫；
若有癲癇發(fā)作可予抗癲癇藥物治療。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
室管膜瘤患者預(yù)后與腫瘤切除的程度、術(shù)后放療劑量、腫瘤生長(zhǎng)部位及患者發(fā)病年齡有關(guān)。有研究表明：腫瘤位置和患者的總生存時(shí)間相關(guān)，即脊髓預(yù)后好于幕上，幕下最差。
無進(jìn)展生存期和腫瘤部位、病理級(jí)別、手術(shù)切除程度、術(shù)后輔助治療相關(guān)。手術(shù)切除程度是無進(jìn)展生存期的獨(dú)立預(yù)后因素。
復(fù)發(fā)室管膜瘤可出現(xiàn)惡性變，預(yù)后較差。

目前尚無特殊預(yù)防方法。