無特定人群

無傳染性

特征表現(xiàn)是局部甚至全身皮膚和黏膜上出現(xiàn)紅斑和水皰，導(dǎo)致疼痛或瘙癢。水皰容易破裂，瘡口易發(fā)感染，局部感染需及時抗菌治療，否則會進(jìn)展為全身性重癥感染。天皰瘡有哪些癥狀？尋常型和落葉型天皰瘡是兩種主要類型，增殖型和紅斑型天皰瘡分別是這兩種主要類型的分型。
尋常型和落葉型天皰瘡的癥狀如下：

尋常型天皰瘡。最常見，且較為嚴(yán)重?？谇火つは瘸霈F(xiàn)水皰，是此類天皰瘡的典型表現(xiàn)。隨后，水皰會出現(xiàn)在胸背部甚至全身。有些患者僅在口腔里出現(xiàn)水皰。水皰疼痛但不瘙癢，皰壁松弛，易潰爛，滲出很多液體，容易發(fā)生感染?？谇换蚝韲道锏?a class="s-link" href="/pc/disease/306563/">水皰會影響吞咽和飲食。
落葉型天皰瘡。好發(fā)于中老年人。水皰一般出現(xiàn)在胸背部，口腔較少。水皰易破裂，形成黃褐色、落葉狀的鱗屑。一般不疼，但可引起瘙癢。
天皰瘡會引起哪些并發(fā)癥？天皰瘡的開放性潰瘍極易發(fā)生感染，如果感染擴(kuò)散到血液中，可能會致命。天皰瘡可能的并發(fā)癥包括：

皮膚感染?；继幤つw發(fā)熱，有痛感；水皰會流出黃綠色的膿液，發(fā)臭。
影響進(jìn)食。水皰長在口腔黏膜，會影響正常進(jìn)食，還會導(dǎo)致牙齦發(fā)炎。
膿毒血癥。感染擴(kuò)散到血液中，危及生命。
臟器衰竭。尋常型膿皰瘡比較嚴(yán)重，水皰極容易引起感染。長期大量使用糖皮質(zhì)激素類藥物，也會引起感染，甚至多臟器衰竭，危及生命。

1.刮取新鮮水皰基底組織液涂片
用姬姆薩染色，可見單個或成群的松解游離的棘細(xì)胞，胞核大而染色均勻核周有一透明帶，周邊的細(xì)胞濃染，棘突消失此即棘突松解細(xì)胞，對天皰瘡有診斷意義。
2.直接免疫熒光檢查法
取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片可見棘細(xì)胞間有免疫球蛋白(igg)和補體(c3)沉積。此外25%-30%患者可見有iga和igm.非病損部約60%有igg和c3沉著。
3.間接免疫熒光檢查法
在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體?？贵w效價和病情大致是平行的。
4.血漿總蛋白降低和不同程度貧血
初起血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞總數(shù)、嗜中性與嗜酸性白細(xì)胞增加，血沉常不同程度加速
5.紅斑性天皰瘡
尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有igg和c3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

什么叫尼氏征？
尼氏征是 Nikolsky 征的中文簡稱，又稱棘層細(xì)胞松解現(xiàn)象檢查法，是皮膚科常用的體格檢查方法之一，用于檢查水皰和大皰的位置在表皮內(nèi)還是在表皮下。尼氏征陽性包括以下四種情況，尼氏征陽性說明是表皮內(nèi)水皰，對天皰瘡有診斷意義：

牽扯患者破損的水皰壁，尼氏征陽性者可將角質(zhì)層剝離相當(dāng)長的一段距離，甚至包括看來是正常的皮膚。

推壓兩個水皰中間的外觀正常的皮膚時，尼氏征陽性者角質(zhì)層很容易被擦掉，而露出糜爛面。

推壓患者從未發(fā)生過皮疹的完全健康的皮膚時，尼氏征陽性者很多部位的角質(zhì)層也可被剝離。

以手指加壓在水皰上，尼氏征陽性者可見到水皰內(nèi)容物隨表皮隆起而向周圍擴(kuò)散。

皮膚上長大皰都是天皰瘡嗎？
大皰類疾病有很多，不一定都是天皰瘡，需要與大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、多性紅斑、重癥多性紅斑、線狀 IgA 大皰病等鑒別。
如何評估天皰瘡病情的嚴(yán)重程度？
根據(jù)皮損面積大小將天皰瘡患者分為輕、中、重癥：

皮損面積 > 體表面積的 10% 為輕癥 ；

皮損面積 > 體表面積的 30% 左右為中癥；

皮損面積 > 體表面積的 50% 為重癥。

天皰瘡門診如何檢查？
門診可采用皮膚活檢鉆或小手術(shù)取下一小部分病灶皮膚進(jìn)行皮膚病理檢查，經(jīng)過固定、染色等在鏡下觀察其變化。另外，可進(jìn)行直接或間接免疫熒光檢查：

直接免疫熒光檢查是從患者受累或可能受累的皮膚組織黏膜組織處切取活檢標(biāo)本，進(jìn)行熒光檢查，根據(jù)熒光分布和形態(tài)確定抗原部位和性質(zhì)。

間接免疫熒光檢查法用以檢測患者血清中的某種特異抗體或自身抗體。

如何診斷天皰瘡？
通過皮膚病理檢查和免疫熒光檢查結(jié)果確診天皰瘡，并通過對這些抗體的檢測，來區(qū)分天皰瘡和其他水皰大皰性或膿皰性疾病。

治療目的在于控制病情，不出現(xiàn)新水皰，使形成的水皰痊愈，防止繼發(fā)感染。糖皮質(zhì)激素是首選藥物，。醫(yī)生會根據(jù)患者病情嚴(yán)重程度，選擇適宜的用藥方案。此外，還有注射免疫球蛋白、血漿置換等方法。傷口護(hù)理、補充水分和營養(yǎng)、控制感染，也是治療的重要部分。哪些藥物可以治療天皰瘡？醫(yī)生會根據(jù)患者病情的具體情況，處方下列藥物，單獨或聯(lián)合使用：

糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素是一種免疫抑制劑，可以抑制人體的免疫作用。如潑尼松。醫(yī)生會根據(jù)病情嚴(yán)重程度，選擇為患者靜脈注射或只在皮損內(nèi)注射。長期、大量使用糖皮質(zhì)激素可能引起嚴(yán)重的副作用。除了“滿月臉”（臉型變圓）之外，最嚴(yán)重的后果是導(dǎo)致人體抵抗力下降，感染風(fēng)險上升。醫(yī)生會采取一些措施來減小副作用，比如減少糖皮質(zhì)激素的用量，加用其他抑制免疫功能的藥物。
其他免疫抑制劑。如環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）或甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)孢素A、霉酚酸酯等藥物。以上藥物與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，可以提高療效、減小糖皮質(zhì)激素用量，從而降低感染風(fēng)險。
靜脈注射免疫球蛋白。如人血丙種免疫球蛋白，可以抑制天皰瘡抗體。醫(yī)生可能會將注射免疫球蛋白與免疫抑制劑聯(lián)合使用，提高療效。
注射利妥昔單抗。這是一種抗 CD20 的生物制劑（單克隆抗體），可以破壞產(chǎn)生天皰瘡抗體的B淋巴細(xì)胞。
抗生素。控制潰瘍面發(fā)生的感染。
還有哪些方法可以治療天皰瘡？除了上述系統(tǒng)、規(guī)范的藥物治療，天皰瘡的治療還離不開支持性治療、護(hù)理和其他輔助療法。這些治療需要在住院期間進(jìn)行：

支持性治療。醫(yī)生會為患者提供有營養(yǎng)、易消化的食物。如果口腔潰瘍和水皰影響進(jìn)食，醫(yī)生還會通過鼻插管的方法為患者補充水分和營養(yǎng)。
傷口護(hù)理。醫(yī)務(wù)人員會著重護(hù)理皮膚和口腔里的潰瘍面，防止繼發(fā)感染。
血漿置換。如果藥物治療無效，醫(yī)生可能會通過分離并去除患者血液中的血漿，輸入獻(xiàn)血者的血漿，達(dá)到去除天皰瘡抗體的目的。

給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食，注意水電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補充，貧血者及營養(yǎng)不良顯著者給予輸血。先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養(yǎng)成分，如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等。高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。低鹽飲食，低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克、但不包括食物內(nèi)自然存在的氮化鈉。

天皰瘡是自身免疫病，無法預(yù)防。治療目的在于控制病情和防止復(fù)發(fā)，主要是注意休息、營養(yǎng)和鍛煉，并定期隨訪，調(diào)整治療方案。如何預(yù)防天皰瘡復(fù)發(fā)？天皰瘡的誘發(fā)因素并未明確，無法進(jìn)行有效的預(yù)防。采取以下措施可以預(yù)防復(fù)發(fā)：

確保充分的營養(yǎng)和休息。
放松心情，不要有太大的心理壓力。
定期、適度鍛煉，保持積極的心態(tài)。
定期隨訪，醫(yī)生會根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。