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多系統(tǒng)萎縮

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是一組成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。所謂“多系統(tǒng)”是指該病在起病時(shí)會(huì)累及多個(gè)系統(tǒng),主要是自主神經(jīng)系統(tǒng)、紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)、橄欖腦橋小腦系統(tǒng)這三個(gè)系統(tǒng)。

多系統(tǒng)萎縮的確切原因尚不清楚,可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)。
多系統(tǒng)萎縮有很多表現(xiàn),如低血壓尿失禁,便秘,性功能障礙,視力障礙,呼吸困難,吞咽困難睡眠障礙和異常出汗等。但每個(gè)患者的表現(xiàn)都不太一樣,也不是所有患者都會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。
由于起病時(shí)累及系統(tǒng)的先后不同,所造成的臨床表現(xiàn)也各不相同。但隨著病情進(jìn)展,最終患者都會(huì)出現(xiàn)這三個(gè)系統(tǒng)全部損壞的病理和臨床表現(xiàn)。
醫(yī)生根據(jù)成年期緩慢起病、沒(méi)有家族史以及臨床表現(xiàn)等,一般會(huì)考慮該病,明確診斷還要結(jié)合輔助檢查結(jié)果。MSA 無(wú)法治愈,也沒(méi)有特定的治療方法,目前主要是針對(duì)自主神經(jīng)功能障礙和帕金森綜合征,進(jìn)行對(duì)癥治療。治療包括藥物和生活方式改變。
MSA 患者多數(shù)預(yù)后不良,病情會(huì)逐漸發(fā)展,最終導(dǎo)致死亡,從發(fā)病到需要協(xié)助行走、輪椅、臥床不起和死亡,平均間隔時(shí)間分別為3年、5 年、8 年和 9 年。
目前,多系統(tǒng)萎縮還無(wú)法預(yù)防。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

多系統(tǒng)萎縮有哪些癥狀?
多系統(tǒng)萎縮一般發(fā)生在 30 歲以后,通常是在 50~60 歲起病。
多系統(tǒng)萎縮有很多表現(xiàn),會(huì)影響身體的許多功能,比如泌尿系統(tǒng)、血壓控制和肌肉運(yùn)動(dòng)。盡管多系統(tǒng)萎縮有許多不同的表現(xiàn),但并不是所有患者都會(huì)有這些癥狀。
泌尿癥狀

尿急
尿頻
尿失禁
尿不盡
無(wú)法排尿

勃起功能障礙
男性多系統(tǒng)萎縮患者通常會(huì)出現(xiàn)勃起功能障礙,但這一癥狀在沒(méi)有罹患多系統(tǒng)萎縮的男性中也比較常見(jiàn)。
體位性低血壓
有些多系統(tǒng)萎縮患者經(jīng)常會(huì)在站起來(lái)后感到頭暈?zāi)垦?,這就是所謂的體位性低血壓,是由于站立時(shí)血壓下降引起的。
協(xié)調(diào)、平衡和語(yǔ)言障礙
多系統(tǒng)萎縮也會(huì)引起小腦受損,使人走路笨拙不穩(wěn),也會(huì)造成言語(yǔ)不清。這些問(wèn)題統(tǒng)稱為小腦共濟(jì)失調(diào)。
運(yùn)動(dòng)遲緩,肌肉僵硬
多系統(tǒng)萎縮患者往往還會(huì)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩,這可能會(huì)使日?;顒?dòng)變得困難。
有些患者也可能有肌肉僵硬,肌肉緊張,這可能使“舉手投足”都很難進(jìn)行(肌張力障礙)。
其他癥狀

肩部疼痛
頸部疼痛
出汗異常
便秘
手腳冰涼
身體和四肢肌肉無(wú)力
哭、笑無(wú)法控制
睡眠障礙,如失眠,打鼾,噩夢(mèng)
吞咽障礙
視野模糊
抑郁
癡呆

多系統(tǒng)萎縮有哪些類(lèi)型?
多系統(tǒng)萎縮主要分為兩種類(lèi)型:

MSA-P 型(MSA-Parkinsonian type)? 以帕金森綜合征(Parkinsonism)為突出表現(xiàn)的臨床亞型為 MSA-P 型。
MSA-C 型(MSA-Cerebellar type)? 以小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為 MSA-C 型。

多系統(tǒng)萎縮會(huì)如何進(jìn)展?
多系統(tǒng)萎縮的進(jìn)展各不相同,但這并不意味著多系統(tǒng)萎縮會(huì)得到緩解。隨著病情發(fā)展,患者的日?;顒?dòng)會(huì)變得越來(lái)越難。
由多系統(tǒng)萎縮導(dǎo)致的可能并發(fā)癥有:

?睡眠中呼吸異常;
?由平衡感不佳或暈倒而造成的跌倒損傷;
喪失生活自理能力;
由于長(zhǎng)久不動(dòng)而導(dǎo)致的問(wèn)題,如皮膚損傷
聲帶麻痹,造成言語(yǔ)和呼吸困難;
吞咽困難。

在首次出現(xiàn)多系統(tǒng)萎縮的癥狀后,通常還能活 7~10 年左右。但多系統(tǒng)萎縮的生存時(shí)間差異很大,有的患者可以活 15 年甚至更長(zhǎng)時(shí)間。死亡往往是由呼吸問(wèn)題造成的。

CT檢查可見(jiàn)雙側(cè)殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號(hào),提示鐵沉著。

得了多系統(tǒng)萎縮需要做哪些檢查來(lái)診斷?為什么要做直立傾斜試驗(yàn)、尿動(dòng)力學(xué)、肛門(mén)括約肌肌電圖和核磁共振?

直立傾斜試驗(yàn):測(cè)量平臥位和直立位的血壓和心率,站立 3 分鐘內(nèi)血壓比平臥時(shí)下降,收縮壓即「高壓」下將 30 mmHg,舒張壓即「低壓」下降 15 mmHg,且心率無(wú)明顯變化者即可稱「體位性低血壓」。因?yàn)檠獕鹤兓c體位變化有關(guān),所以稱為「體位性低血壓」。

膀胱功能異常:尿動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)可以早期發(fā)現(xiàn)尿道肌肉功能下降,疾病后期出現(xiàn)小便后膀胱內(nèi)剩余尿量增加,膀胱 B 超也有助于膀胱功能下降的診斷。

肛門(mén)括約肌肌電圖:若肛門(mén)括約肌肌電圖功能正常則排除多系統(tǒng)萎縮的診斷。

核磁共振檢查:核磁共振發(fā)現(xiàn)小腦等關(guān)鍵部位比正常人縮小。

懷疑多系統(tǒng)萎縮,找醫(yī)生看病時(shí)要注意提供哪些資料?
若發(fā)現(xiàn)家里老人出現(xiàn)「帕金森綜合征」或「小腦性共濟(jì)失調(diào)」的典型表現(xiàn)時(shí),找醫(yī)生看病需要提供下列資料:

注意提供最早出現(xiàn)癥狀的時(shí)間、最先出現(xiàn)的是何種癥狀、癥狀的表現(xiàn)類(lèi)型;

病情隨時(shí)間推移是否加重或緩解、發(fā)病形式為突然或者緩慢;

父母親戚有無(wú)類(lèi)似情況;

發(fā)病期間有無(wú)服用藥物;

已往檢查過(guò)頭顱核磁共振,請(qǐng)準(zhǔn)備好近些年做過(guò)的檢查,尤其是頭顱核磁共振的片子。
尿頻、尿急、性功能障礙可能是多系統(tǒng)萎縮嗎?
可能。
50~60 歲的中老年人群中,多系統(tǒng)萎縮開(kāi)始時(shí)癥狀多以小便次數(shù)增多、夜間起夜小便頻繁、便秘、男性性功能障礙等為主要癥狀發(fā)病。隨時(shí)間推移,上述癥狀持續(xù)存在并加重,伴隨出現(xiàn)新的癥狀。
但是中老年人出現(xiàn)尿頻、尿急、性功能障礙,并不能一律診斷為多系統(tǒng)萎縮,這也可能是一些正常衰老現(xiàn)象。
當(dāng)中老年人出現(xiàn)尿頻、尿急、性功能障礙時(shí),要引起重視,及時(shí)就醫(yī),由醫(yī)生來(lái)判斷到底是什么問(wèn)題。

目前還沒(méi)有治愈多系統(tǒng)萎縮的方法,也沒(méi)有辦法減緩疾病進(jìn)展,目前只能進(jìn)行對(duì)癥治療,以盡量改善患者的生活質(zhì)量。MSA患者多數(shù)預(yù)后不良,病情會(huì)逐漸發(fā)展,最終導(dǎo)致死亡,從發(fā)病到需要協(xié)助行走、輪椅、臥床不起和死亡,平均間隔時(shí)間分別為3年、5年、8年和9年。
如何治療多系統(tǒng)萎縮?
體位性低血壓
醫(yī)生一般會(huì)建議患者使用如彈力襪,日常高鹽飲食,夜間睡覺(jué)時(shí)抬高床頭等非藥物治療。
如果患者經(jīng)非藥物治療后無(wú)效,醫(yī)生一般會(huì)采取藥物治療:

醋酸氟氫可的松(fludrocortisone acetate),是治療自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的慢性體位性低血壓的首選藥物,但需要注意水腫、補(bǔ)鉀和臥位高血壓。
鹽酸米多君(midodrine hydrochloride),能迅速升高血壓,但忌睡前服用以免臥位高血壓,將床頭抬高 30~45 度有助于預(yù)防臥位高血壓。

帕金森綜合征
用于治療帕金森病的藥物,如左旋多巴(levodopa)和卡比多巴(carbidopa),可減輕帕金森綜合征的癥狀,如肌肉僵硬、運(yùn)動(dòng)遲緩和平衡障礙等。
但并不是每名多系統(tǒng)萎縮患者都會(huì)對(duì)帕金森病藥物產(chǎn)生反應(yīng)。對(duì)這些藥物有效的多系統(tǒng)萎縮患者可能在治療幾年之后就不再有效果。
排尿功能障礙
早期出現(xiàn)的逼尿肌痙攣癥狀的患者,醫(yī)生一般會(huì)選擇以下藥物進(jìn)行對(duì)癥治療:曲司氯銨(tropsiumchloride)、奧昔布寧(oxybutynin)、托特羅定(tolterodine)。
勃起功能障礙
男性勃起功能障礙可以使用多種藥物來(lái)治療,如西地那非(sildenafil)等。
心臟起搏器
有時(shí)候,醫(yī)生可能還會(huì)建議置入心臟起搏器,以保持較快的心跳,但這可能會(huì)增加血壓。
吞咽和呼吸困難
如果吞咽困難,可嘗試食用較軟的食物。如果吞咽或呼吸變得越來(lái)越嚴(yán)重,可能需要管飼或呼吸插管。
物理治療
隨著疾病進(jìn)展,物理治療師可以幫助患者保持盡可能多的運(yùn)動(dòng)和肌肉能力。

目前,多系統(tǒng)萎縮還無(wú)法預(yù)防。科學(xué)家們正在寄希望于通過(guò)研究 α- 突觸核蛋白來(lái)尋求突破。

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你現(xiàn)在都有什么癥狀?補(bǔ)充左旋多巴。另一方面補(bǔ)充單胺氧化酶抑制劑。加強(qiáng)功能鍛煉,平時(shí)多運(yùn)動(dòng)??梢杂猛颇冕樉摹>徑怅P(guān)節(jié)僵硬。請(qǐng)問(wèn)你說(shuō)的手上或者其他部位的紋路嗎就是……有顏色的條紋。手上你為什么關(guān)注這些呢?現(xiàn)在吃的什么藥?這都是帕金森的藥。一方面吃藥的時(shí)候會(huì)引起不良反應(yīng),像那些靜脈回流受阻的地方,會(huì)引起紫色條紋瘀斑帕金森病的癥狀有嗎打字方便嗎?人老了,皮膚干燥,天氣寒冷涂點(diǎn)潤(rùn)膚膏會(huì)有癥狀,但是還有其他的不舒服,比如說(shuō)直立性高血壓。
鄒霽 九江學(xué)院附屬醫(yī)院
2018-12-05
...前幾級(jí)肌力多系統(tǒng)萎縮這個(gè)病目前在世界上都沒(méi)有治療的辦法,因?yàn)檫@個(gè)疾病發(fā)病率低,目前研究的相對(duì)少,沒(méi)有特效的辦法治療。在教材和文獻(xiàn)中,更多的主要是對(duì)癥治療。就是根據(jù)患者的癥狀,給予您一些建議,您參考一下。可能回復(fù)的有點(diǎn)慢,請(qǐng)您諒解。一營(yíng)養(yǎng)支持和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)。平常飲食清淡為主,避免油膩或者多鹽的食物。但是飲食中要保證足夠的蛋白和糖分的營(yíng)養(yǎng)。不要過(guò)度的給予老人保健品,因?yàn)楹兄亟饘佥^多,有些并不利于身體。其次藥物營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),有鼠神經(jīng)因子營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),但是費(fèi)用貴,普通的是甲鈷胺營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),可以配合點(diǎn)維生素b1,6。二鍛煉和針灸的康復(fù)作用。針灸可以請(qǐng)康復(fù)師來(lái)家里,也可以去家里的中醫(yī)院做針灸治療。康復(fù)治療也是很有作用的。而且康復(fù)包括醫(yī)師的康復(fù)和家人幫助的康復(fù)。分為被動(dòng)和主動(dòng)康復(fù)。主動(dòng)是老人自己要每天嘗試走走,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)是家人幫助老人活動(dòng)胳膊和下肢。避免出現(xiàn)肌肉萎縮和下肢靜脈血栓的形成。三是注意好患者的護(hù)理。尿失禁特別要注意尿路感染的情況?,F(xiàn)在不知道是不是留置尿管,需要家里備好碘伏和棉簽,每天記得做好尿道口及周?chē)南尽闹虚g往外周消毒。定期要去醫(yī)院置換尿管。平常也要注意肺部的感染情況。定期扣背,避免飲食的時(shí)候出現(xiàn)患者的情況。同時(shí)要避免患者久臥目前是我能想到的情況。給您說(shuō)一下您好,由于本人現(xiàn)在在外面,不太方便看手機(jī),等閑多系統(tǒng)萎縮下來(lái)會(huì)及時(shí)回復(fù)您,請(qǐng)您諒解。您好,剛到家,您還有什么要咨詢的嗎?我會(huì)盡可能幫助您
張昊 駐馬店市中心醫(yī)院
2017-02-03
有頭暈癥狀也可以吃一點(diǎn)別的還有什么藥呢?這個(gè)引起頭暈主要是低血壓引起的,可以另外吃點(diǎn)鹽酸米多君、屈西多巴,可提高收縮壓你好 這個(gè)藥主要是改善腦供血的。會(huì)不會(huì)好我也不能保證,只能說(shuō)吃吃看,如果吃一周沒(méi)效果就不用吃了。不客氣應(yīng)該的
何燕霞 浙江省衢州第二中學(xué)醫(yī)務(wù)室
2020-10-19

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