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春雨醫(yī)生

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右位心

右位心(dextrocardia)是指心臟的主要部分位于右側(cè)胸腔,心臟長軸指向右下方的一種先天性心臟位置異常疾病。

右位心的發(fā)病率約為萬分之二。
右位心是先天性因素導(dǎo)致,主要是心臟在胚胎發(fā)育過程中,發(fā)生轉(zhuǎn)位,與正常相反,導(dǎo)致心臟的主體位于右側(cè)胸腔內(nèi)。
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般沒有不適癥狀,往往在查體中,才能被發(fā)現(xiàn);少數(shù)鏡像右位心的患者,會伴有房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形;如果是右旋心孤立性右位心的患者常合并其他心血管畸形,如房間隔缺損、室間隔缺損等,會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,如胸悶、憋氣、發(fā)紺等。
單純的右位心患者不會引起明顯的病理生理變化,且一般沒有不適癥狀,如果不合并其他畸形或疾病,患者可以不進行治療。
患者如果合并其他的嚴重心血管畸形,不及時治療,可能危及生命。

先天性發(fā)育異常者多見

右位心的常見癥狀有哪些?
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般沒有不適癥狀,往往只能在查體時被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)鏡像右位心的患者,會伴有房間隔缺損、室間隔缺損、單心室等先天性心血管畸形;而右旋心孤立性右位心的患者,常合并其他心血管畸形,如房間隔缺損、室間隔缺損等,會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,如胸悶、憋氣、發(fā)紺、蹲踞(在行走時出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下后恢復(fù)正常,呈反復(fù)性)等。
右位心可能會引起哪些并發(fā)癥?
患者如不伴有其他的心血管畸形,患者可無嚴重并發(fā)癥;若合并其他嚴重的心血管畸形,所引起的并發(fā)癥取決于心血管畸形的種類,而嚴重程度也與心血管畸形的嚴重程度相關(guān)。
常見并發(fā)癥包括:

肺動脈高壓;
艾森曼格綜合征

右位心的診斷檢查:
1.右位心的X線檢查鏡像右位心伴全部內(nèi)臟反位者,X線可見心影偏右側(cè),胃囊泡位于右上腹,肝在左側(cè),其他腹腔臟器也都左右顛倒。內(nèi)臟不轉(zhuǎn)位者,則X線可見心影在右側(cè),但胃囊泡仍在左上腹部。繼發(fā)性右位心者X線檢查常能發(fā)現(xiàn)將心臟推或拉向右側(cè)的原發(fā)疾病。
2.右位心的心電圖典型鏡像右位心,心電圖可以確診,Ⅰ導(dǎo)聯(lián)各波形態(tài)為正常時的“鏡像”,即qrs主波向下,p1、pv1波倒置,pavr直立;Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)互換,avr、avl波互換;從v1~v6,r波漸減小,s波漸增深,r/s比例漸減小。
3.右位心的超聲心動圖顯示心臟的大部分和心尖位于右側(cè)胸腔,判定心房方位、房室連接、心室形態(tài)及心室大動脈連接,并顯示相關(guān)的心內(nèi)畸形如瓣膜、瓣環(huán)、房室間隔的改變及心內(nèi)異常血流。
4.右位心的心導(dǎo)管檢查及心血管造影伴有復(fù)雜先天性心臟畸形時需要作心導(dǎo)管檢查及心血管造影以協(xié)助診斷。

單純的右位心不會引起明顯的病理生理變化,而且一般沒有不適癥狀,如果沒有合并其他畸形或疾病的患者,可以不進行治療;而同時伴有嚴重心血管畸形的患者,尤其是心內(nèi)畸形的先天性右位心,應(yīng)根據(jù)具體情況采取治療對策,如果患者沒有手術(shù)禁忌,需進行手術(shù)治療。
大部分為較為復(fù)雜的心血管畸形,約 50% 的患者到院進行就診時,就已經(jīng)存在明顯肺高壓或嚴重的心肌病變,絕大多數(shù)為 TGA(大動脈轉(zhuǎn)位)合并 VSD(室間隔缺損)或者動脈共干的患者,由于病理生理和解剖條件限制,已經(jīng)失去了解剖矯治的機會,只好改用姑息性或生理矯治手術(shù),因此,這成為影響手術(shù)治療效果的重要因素。
目前認為,對重癥復(fù)雜先心病患者的治療,各種類型的 Fontan 類手術(shù)(肺動脈下心室曠置術(shù))、各種形式的 TCPC(全腔靜脈肺動脈連接術(shù))等手術(shù),是較有前途的外科治療方法,而且在難以采取解剖矯治的情況下,此類手術(shù)常能取得滿意的治療效果。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
如果右位心不合并其他畸形或疾病的患者,預(yù)后效果良好。而合并其他心臟畸形的患者,其預(yù)后與合并畸形的復(fù)雜程度、進展程度有關(guān)。

該疾病目前無有效的預(yù)防措施。

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唐韓 宜興市人民醫(yī)院
2020-05-26
您好,為什么要打生長激素?對不起,昨天晚上有重病人,沒能及時給您回復(fù)孩子確定存在生長激素缺乏了嗎那是可以打的生長激素對內(nèi)臟發(fā)育沒有多大影響,所以確診有生長激素缺乏,沒有生殖系統(tǒng)的腫瘤,就可以使用生長激素不客氣
馬運芝 鄒城市人民醫(yī)院
2019-08-11
你好,是先天發(fā)育引起的,可以正常生活,不影響工作和日常的生活,不需要治療。這個沒有關(guān)系??紤]是慢性支氣管炎引起的。沒有遺傳性。不客氣。是胚胎發(fā)育過程中發(fā)育異常引起的。和基因突變關(guān)系不大,而且一般不會有遺傳。希望能夠幫助到您。其實不影響日常的工作和生活的。不用擔心。在懷孕過程盡量避免感冒,避免接觸動物,不要服藥。慢性支氣管炎也應(yīng)該注意保暖,有感染時要及時治療,避免病情加重。不客氣。
耿入峰 張家口市第五醫(yī)院
2015-07-22

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