多見于31~60歲男性

無傳染性

癥狀
(1)痙攣性截癱：為雙下肢對稱性無力、僵硬，行走時呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。
(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。
(3)客觀感覺正常，無意識智能改變。
發(fā)病特點
(1)中年或更晚起病；首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力，緩慢進展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征，無肌萎縮，不伴束顫，感覺正常；
(2)皮質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強哭強笑；
(3)多為緩慢進行性病程，偶有長期生存報告。

1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他：血生化、csf檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(ck)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

診斷
1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他：血生化、csf檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(ck)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
鑒別診斷
1.脊髓空洞癥：伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。
2.脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺障礙，常不對稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。

1.加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。

2.使用足支架，保持適當(dāng)?shù)幕顒印?

鼓勵患者保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。
注意休息， 合理飲食，飲食宜清淡，加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食，忌辛辣刺激性食物。

重點是對病人的護理，系統(tǒng)化的整體護理是保證治療成功的重要因素。