無特發(fā)人群

無傳染性

本病以單側(cè)乳房受累為主，病變初起時，乳頭瘙癢，燒灼感，以后表皮變潮紅，但因癥狀不明顯常被忽視，病情再發(fā)展，則皮膚粗糙變厚，有脫屑，糜爛，滲液，破潰，反復結(jié)痂后露出肉芽，病程緩慢，經(jīng)久不愈，病損由乳頭蔓延至乳暈或附近皮膚，重者可使乳頭輪廓消失，乳腺內(nèi)腫塊多位于乳暈附近，往往在乳頭病變的后期始被發(fā)現(xiàn)，因此，該病的診斷常因沒有發(fā)現(xiàn)腫塊而被延誤，乳腺內(nèi)觸及腫塊者約半數(shù)病人腋淋巴結(jié)腫大。
部分病人偶在乳房以外大汗腺較多部位，如腋窩，大陰唇或陰囊，會陰部及肛門周圍出現(xiàn)paget病的損害，其損害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多數(shù)預后較差。

診斷檢查：特殊檢查(一)乳腺X線攝影正常乳腺為密度均勻的陰影，無明顯的高密度及低密度區(qū)的區(qū)別。本病在未發(fā)生乳腺腫塊前，X線片乳腺濕疹樣癌的檢查無特殊表現(xiàn)可查。在乳腺內(nèi)有腫塊形成時，乳腺側(cè)位像乳頭下方或稍遠處可見比正常乳腺陰影密度增高的陰影，形態(tài)不規(guī)則或呈圓形，邊緣模糊不規(guī)則并可帶有毛刺。陰影周圈有砂粒樣鈣化。侵及皮下時皮下脂肪透亮區(qū)消失；向下侵及胸肌時乳腺后間隙消失。血管擴張增粗，大于1mm為異常。
(二)鉬靶乳腺攝影與干板乳腺攝影這兩種檢查在無乳腺腫塊形成時無特殊表現(xiàn)。當乳腺內(nèi)有腫塊形成時，其表現(xiàn)與一般乳腺癌表現(xiàn)相同。
(三)乳腺導管造影對乳頭溢液者常需作此檢查。正常乳腺導管分為3級：一級導管自乳頭起至分叉前；二級導管為分支后，包括輸乳竇；三級導管為二級導管后的再分支直達腺泡。由粗到細，輸乳竇最寬，導管分支處稍膨大，導管內(nèi)壁光整，狀如樹枝。此項檢查車乳腺內(nèi)無腫塊時即可見乳腺導管斷續(xù)顯影亦或遠端突然中斷，或呈僵直變窄。乳腺內(nèi)有腫塊形成時，各分支排列紊亂，管腔出現(xiàn)充盈缺損或中斷、破壞。周圍可見到癌塊影。
(四)乳頭溢液涂片檢查、乳頭糜爛處刮片及印片細胞學檢查乳頭溢液涂片可見到paget's細胞則可確診。后兩種乳腺濕疹樣癌的檢查在取樣前必須將乳頭表面的干痂及滲出物去掉，直接在糜爛面上取樣，以提高檢查陽性率，仍以找到pagt's細胞為診斷依據(jù)。此3種檢查對診斷早期paget's病有一定價值。此外還可進行乳腺組織活檢。根據(jù)本病典型癥狀、體征及病理所見，乳腺濕疹樣癌的診斷并不困難，但臨床工作中仍易誤診。因約有10%的人就診時無明顯的臨床癥狀及病理改變。有皮損者也因本病臨床少見，醫(yī)師警惕性不高，常常誤診為慢性皮膚病變而延誤診斷。多數(shù)學者認為，中年以上婦女的乳頭濫液、乳頭和乳暈的慢性濕疹、糜爛等變化，無論是否可觸及腫塊，均應想到本病之可能，均應行細胞學涂片或刮片病理檢查。確診應以組織學檢查找到paget's細胞為依據(jù)。maier氏大組病例分析報道：49%的病例僅有乳頭靡爛；48.9%乳頭糜爛及乳房腫塊；
10.2%僅有乳腺腫塊。所以對乳頭、乳暈的慢性皮損病變，經(jīng)2周以上治療無明顯療效或雖經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，但反復發(fā)作者，亦應提高警惕，必要時可取活檢。鑒別診斷：
(一)濕疹、接觸性皮炎通常濕疹觸之軟，邊緣不硬，接觸性皮炎多為年輕病人，雙側(cè)發(fā)病。而本病因有皮內(nèi)癌細胞浸潤，病變皮膚變厚、變硬，邊緣隆起，且以老年婦女多見，很少雙側(cè)發(fā)病。病理檢查本病可找到paget's細胞即可鑒別。
(二)交界型黑色素瘤肉眼鑒別困難，只有依靠病理檢查找到paget's病出現(xiàn)的管內(nèi)癌病變或進行特殊染色。paget's細胞pas反應陽性；黑色素細胞鍍銀染色陽性。另外，paget's細胞不侵入真皮，而黑色素細胞常侵入真皮。
(三)上皮內(nèi)鱗狀細胞癌、bowen氏病乳腺濕疹樣癌的鑒別診斷主要依靠病理。在光學顯微鏡下，paget's細胞在鱗狀細胞間單個散在，聚集成群或偶爾圍成腺樣結(jié)構(gòu)。上皮內(nèi)鱗狀細胞癌、bowen氏病則是由各自大片瘤細胞構(gòu)成，且伴有結(jié)構(gòu)不良性或間變的鱗狀細胞。

根據(jù)單側(cè)乳房發(fā)病或大汗腺較多部位(如腋)發(fā)生類似濕疹樣變化，基底浸潤變硬，境界清楚，病程慢性等即應提高警惕，疑及本病，病理組織活檢發(fā)現(xiàn)paget細胞即可確診。
臨床上應予慢性乳房濕疹，接觸性皮炎，鮑溫病，黑色素瘤等病相鑒別，乳房濕疹和接觸性皮炎多見于年輕人，雙側(cè)發(fā)病，觸之軟，邊緣不硬，極少有乳頭輪廓消失，無乳腺腫塊，對治療有較好效果。

(一)治療
外科手術(shù)是本病的首選治療。

1.手術(shù)治療 手術(shù)切除范圍的大小應以乳腺內(nèi)能否摸到腫塊而定。病變局限在乳頭，而乳腺內(nèi)無腫塊、腋淋巴結(jié)不大，可行全乳切除術(shù)；如果腋淋巴結(jié)腫大，疑有癌轉(zhuǎn)移，應行改良根治術(shù)；如果乳腺內(nèi)有腫塊者應行根治術(shù)或擴大根治術(shù)。

2.放射治療 如果患者因各種原因不能耐受手術(shù)時，可采用X線放射治療。但療效較差，由于乳腺濕疹癌可能源于大汗腺，故應采用較深的X線治療(組織半價層8~10mm).小面積損害1次照射量599rad;大面積損害1次量200~300rad,1次/d,總量5000~8000rad.
(二)預后
本病的生存率較一般乳腺癌高，影響預后的主要因素為乳腺內(nèi)是否有腫塊及淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移。nance報告53例中乳腺內(nèi)無腫塊，5年生存率為94.1%;乳腺內(nèi)有腫塊，5年生存率為40.6%.kister報道159例中133例作根治切除術(shù)，其中腋淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移者，10年生存率79%;淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者，10年生存率僅28%.總之，本病單純?nèi)轭^病變者預后好，乳腺內(nèi)有腫塊者預后差，淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者預后更差。

①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習慣。
③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補作用。

1在飲食上應注意多吃新鮮水果和蔬菜，蔬果含有人體所需的各類維生素和微量元素，能維持人體正常的營養(yǎng)代謝。蔬菜中含有的膳食纖維能促進胃腸蠕動，稀釋有害物質(zhì)。尤其是大蒜、西紅柿、海藻、豆制品等和玉米等粗糧，含有抵抗癌癥的生物活性物質(zhì)，是有效的抗癌物質(zhì)，可以有目的性的針對食用。
2戒煙戒酒，吸煙有害健康，人人都懂，卻往往視而不見。飲酒對于女性的危害遠大于男性，長期飲酒的女性，即便是每日少量飲酒，患乳腺癌的幾率都要比不飲酒的女性高出很多。因為酒精會刺激腦垂體分泌催乳素，誘發(fā)乳腺癌。煙酒是種酸性物質(zhì)，長期抽飲會在體內(nèi)形成酸性環(huán)境，破壞弱堿性的身體pH值，而只有弱堿性的環(huán)境才能抵抗癌癥。
3避免亂用藥物。除了一些疾病治療的藥物可能會含有激素外，人體還有可能攝入過多的激素。尤其是女性朋友，美容、等過程中，都會積累大量的激素。一些女性會追求完美身材，雕塑局部體形，食用一些豐胸藥物，殊不知那些藥物都含有大量的激素，在豐胸的同時，也增加了患乳腺癌的風險。
4注意控制體重，避免肥胖現(xiàn)象的發(fā)生，高熱量、高脂肪的飲食會促使人體產(chǎn)生大量類雌激素，刺激乳腺增生，誘發(fā)癌腫。尤其是脂肪的堆積，導致肥胖，身體免疫力降低，抵抗癌癥的能力也大大降低。
5積極鍛煉， 體育鍛煉歷來是預防疾病的重要手段，長期運動不僅能鍛煉身體的各項機能，增強抵抗力，還能保持身材，維持內(nèi)分泌平衡。